Sklerodermie (systemische Sklerose)

Sklerodermie, auch als systemische Sklerose bekannt, ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die durch Verdickung und Heilung der Haut gekennzeichnet ist. In schwereren Fällen kann Sklerodermie auch innere Organe betreffen. Sklerodermie ist in zwei Hauptkategorien unterteilt: begrenzte Sklerodermie og diffuse Sklerodermie. Letzteres ist die schwerste Form der systemischen Sklerose. In jüngster Zeit ist dieser Zustand bekannt geworden, nachdem er Gunhild Stordalen getroffen hat.

Symptome einer begrenzten Sklerodermie und einer diffusen Sklerodermie

Die mildere Version zeigt Hautveränderungen hauptsächlich an Händen, Armen und Gesicht. Dieses Problem wird aufgrund seiner charakteristischen Symptome in Form von Kalziumablagerung in der Haut, Raynaud-Phänomen, Ösophagusstörung, Sklerodaktylie und Teleangiektasie auch als CREST-Syndrom bezeichnet.

Die diffuse Sklerodermie unterscheidet sich darin, dass sich der Zustand schnell verschlechtert und einen größeren Bereich der Haut sowie ein oder mehrere innere Organe betrifft - normalerweise Nieren, Speiseröhre, Herz und / oder Lunge. Diese Art von Sklerodermie kann sehr verheerend sein, da es keine Heilung für die Krankheit gibt - normalerweise sind Lungenkomplikationen die tödliche Ursache für die Verschlechterung der diffusen Sklerodermie. Es wird gesagt, dass das Fünfjahresüberleben des letzteren 70% und das 10-Jahres-Überleben 55% beträgt.

Klinische Symptome

Das Raynaud-Phänomen (deutlicher Farbverlust oder Verfärbung im äußeren Teil der Finger) tritt bei 70% der Betroffenen auf. Wunden an den Fingerspitzen und der Haut können oft durch Beobachtung gesehen werden. Unregelmäßiger Herzschlag, Bluthochdruck und Herzfehler sind bei den Betroffenen ebenfalls häufig. Andere Anzeichen können saurer Reflux, Schwellung, Verdauungsstörungen, Appetitlosigkeit, Durchfall, Verstopfung und Sicca-Syndrom (mit Komplikationen wie Zahnverlust und heiserer Stimme) sein. Es kann auch zu Atemnot, Brustschmerzen, trockenem Husten, Gelenk- und Muskelschmerzen, Karpaltunnelsyndrom und Muskelschwäche kommen. Die Liste geht weiter mit erektiler Dysfunktion, Nierenproblemen und Nierenversagen.

Diagnose und Ursache

Die Ursache der Sklerodermie ist nicht bekannt, es wurde jedoch eine genetische, erbliche Verbindung und eine epigenetische Verbindung zur Krankheit gefunden. Es wurde gezeigt, dass Mutationen im HLA-Gen in vielen Fällen eine Rolle spielen - aber nicht in allen. Die Einwirkung von Lösungsmitteln und dergleichen scheint sich ebenfalls negativ auszuwirken.

Wer ist von der Krankheit betroffen?

Die Krankheit betrifft Frauen 4-9 mal häufiger als Männer und hat normalerweise im Alter von 20-50 Jahren begonnen. Die Krankheit ist auf der ganzen Welt verbreitet und es wurde festgestellt, dass die Krankheit Afroamerikaner etwas stärker betrifft als andere.

Behandlung

Es gibt keine Heilung für Sklerodermie (systemische Sklerose). Die symptomlindernde Behandlung umfasst Medikamente in Form einer Vielzahl von Medikamenten - je nachdem, welches Symptom Sie lindern möchten.

Die häufigste Form der Behandlung von Autoimmunerkrankungen ist enthalten Immunsuppression - das heißt, Drogen und Maßnahmen, die das körpereigene Abwehrsystem einschränken und abfedern. Die Gentherapie, die entzündliche Prozesse in Immunzellen begrenzt, hat in jüngster Zeit große Fortschritte gezeigt, häufig in Kombination mit einer verstärkten Aktivierung entzündungshemmender Gene und Prozesse.

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Was kann ich auch gegen Schmerzen in Muskeln, Nerven und Gelenken tun?

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