最後更新於 14 年 05 月 2017 日 疼痛診所 - 跨學科健康

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硬皮病（全身性硬化症）

硬皮病，也稱為系統性硬化症，是一種慢性自身免疫性疾病，其特徵是皮膚增厚和治愈。 在更嚴重的情況下，硬皮病也會影響內臟器官。 硬皮病分為兩個主要類別， 局限性硬皮病 og 瀰漫性硬皮病。 後者是全身性硬化症的最嚴重形式。 最近，這種情況在襲擊Gunhild Stordalen之後就已廣為人知。

局限性硬皮病和瀰漫性硬皮病的症狀

溫和的版本將顯示主要在手，手臂和臉部周圍的皮膚變化。 由於其特徵性症狀，如皮膚中的鈣耗竭，雷諾現象，食道疾病，菌核和毛細血管擴張，該問題也被稱為CREST綜合徵。

瀰漫性硬皮病的不同之處在於病情迅速惡化，影響更大面積的皮膚以及一個或多個內部器官-通常是腎臟，食道，心臟和/或肺部。 這種類型的硬皮病極具破壞性，因為無法治愈這種疾病-通常是肺部並發症是導致瀰漫性硬皮病惡化的致命原因。 據說後者的70年生存率為10％，而55年生存率為XNUMX％。

臨床體徵

在70％的受影響人群中，出現了雷諾現象（手指外部的顏色明顯消失或變色）。 通常可以通過觀察看到指尖和皮膚上的瘡。 在受影響的人群中，心律不齊，高血壓和心力衰竭也很常見。 其他體徵可能包括胃酸反流，腫脹，消化不良，食慾不振，腹瀉，便秘和乾燥綜合徵（伴有並發症-如牙齒脫落和聲音嘶啞）。 您可能還會出現呼吸急促，胸痛，乾咳，關節和肌肉疼痛，腕管綜合症和肌肉無力。 該清單還涉及勃起功能障礙，腎臟疾病和腎功能衰竭。

診斷原因

硬皮病的病因尚不清楚，但已發現該病的遺傳，遺傳聯繫和表觀遺傳聯繫。 HLA基因的突變已顯示在許多情況下起作用-但並非全部。 暴露於溶劑等中似乎也有負面影響。

誰受此病影響？

該病影響女性的頻率是男性的4-9倍，並且通常始於20-50歲。 這種疾病在世界各地都有發現，而且已經發現這種疾病對非洲裔美國人的影響要比其他人更大。

治療

硬皮病（全身性硬化症）無法治愈。 緩解症狀的治療涉及多種藥物形式的藥物-取決於您要緩解的症狀。

包括自身免疫性疾病的最常見治療形式 免疫抑制 -即限制和緩衝人體自身防禦系統的藥物和措施。 限制免疫細胞中炎症過程的基因療法近來已顯示出巨大的進步，通常與增加抗炎基因和過程的激活相結合。

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我什至可以抵抗肌肉，神經和關節的疼痛？

1.建議進行一般運動，特定運動，伸展運動和活動，但要保持在疼痛範圍內。 每天進行20-40分鐘的兩次散步，對整個身體和肌肉酸痛都是有益的。

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