Goodpastures-Syndrom (Anti-glomerulärer Basalmembran-Nephrit)

Das Goodpasture-Syndrom, auch als anti-glomeruläre Basalmembran-Nephritis bekannt, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der Antikörper die Membran der Nieren und Lungen angreifen - was zu Blutungen aus der Lunge und Nierenversagen führt.

Symptome des Goodpasture-Syndroms

Die Krankheit führt häufig in der Anfangsphase zu allgemeineren Symptomen wie Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust und Erkältungen. Muskel- und Gelenkschmerzen können ebenfalls auftreten. 60-80% der Betroffenen leiden sowohl an Lungen- als auch an Nierensymptomen, gegenüber 20-40% mit nur Nierensymptomen und 10% mit nur Lungensymptomen.

Unbehandelt verschlechtern sich die Lungensymptome allmählich und führen zu Bluthusten, Brustschmerzen, starkem Husten und Atmen. Von Nierensymptomen kann man Blut im Urin, Protein im Urin, unerklärliche Schwellung in den Extremitäten und im Gesicht, hohen Blutharnstoffgehalt und hohen Blutdruck feststellen.

Klinische Symptome

Wie oben unter "Symptome" erwähnt.

Diagnose und Ursache

Die Diagnose wird durch eine Reihe von Untersuchungen (einschließlich Blutuntersuchungen) und eine gründliche Anamnese gestellt. Die Nierenbiopsie wird als der beste Weg zur Diagnose der Krankheit angesehen.

Die häufigste Form der Behandlung von Autoimmunerkrankungen ist enthalten Immunsuppression - das heißt, Drogen und Maßnahmen, die das körpereigene Abwehrsystem einschränken und abfedern. Die Gentherapie, die entzündliche Prozesse in Immunzellen begrenzt, hat in jüngster Zeit große Fortschritte gezeigt, häufig in Kombination mit einer verstärkten Aktivierung entzündungshemmender Gene und Prozesse.

Wer ist von der Krankheit betroffen?

In Europa und Asien sind jährlich 0.5 - 1.8 von 1 Million Menschen betroffen. Im Gegensatz zu vielen anderen Autoimmunerkrankungen betrifft es Männer tatsächlich häufiger als Frauen und ist bei dunkelhäutigen Menschen weniger häufig als bei weißhäutigen. Die am häufigsten betroffene Altersgruppe liegt zwischen 20 und 30 Jahren oder zwischen 60 und 70 Jahren.

Behandlung

Die häufigste Form der Behandlung ist die Plasmapherese. Eine Form der Behandlung, bei der das Blut der Person durch eine Zentrifuge geleitet wird, die das Blut von den Antikörpern reinigt, die die Lunge und die Nieren angreifen.

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