原發性硬化性膽管炎

原發性硬化性膽管炎相似原發性膽汁性肝硬化導致炎症和肝臟運輸通道炎症的自身免疫性疾病。隨著毒素和膽汁的積聚，這可能會導致致命的後果，並可能導致疤痕，肝衰竭和肝癌。

原發性硬化性膽管炎的症狀

該疾病會導致與肝臟問題相關的症狀，例如疲勞，瘙癢，肝臟和黃疸增大（此外，眼睛的鞏膜變黃）。

如果不治療，症狀將逐漸惡化-並可能導致完全性肝衰竭。在以後的階段中，可以看到胃中積聚液體，肝臟腫大以及肝臟即將衰竭的其他嚴重症狀。

臨床體徵

如上文“症狀”下所述。

診斷原因

診斷是通過一系列臨床檢查（包括血液檢查），實驗室檢查，尿液分析和完整病史做出的。血液測試中要特別注意某些抗體。特殊成像用於成像 核磁共振檢查 可視化肝臟 MRCP.

原發性硬化性膽管炎的病因尚不清楚（特發性），但已知在疾病圖中存在自身免疫反應。

誰受此病影響？

像大多數其他肝臟疾病一樣，女性比男性更容易受到影響（3：1）。每0.22大約受影響8.5-100000。您還看到他們與潰瘍性結腸炎其他腹部診斷通常會受到影響。該病可影響所有年齡段的男性和女性，但最常見的是40多歲的人。該病通常在臨床表現之前就沒有症狀。除其他外，由於這種臨床情況，著名的滑雪板駕駛員克里斯·克魯格（Chris Klug）必須進行肝臟移植。

治療

藥物治療可以減緩症狀，但無法治愈該病。如果這種情況導致嚴重的肝功能障礙或肝衰竭，則可能需要進行肝移植。

包括自身免疫性疾病的最常見治療形式 免疫抑制 -即限制和緩衝人體自身防禦系統的藥物和措施。限制免疫細胞中炎症過程的基因療法近來已顯示出巨大的進步，通常與增加抗炎基因和過程的激活相結合。

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