చివరిగా 11/05/2020 నాటికి నవీకరించబడింది నొప్పి క్లినిక్‌లు - ఇంటర్ డిసిప్లినరీ హెల్త్

ఎహ్లర్స్-డాన్లోస్ సిండ్రోమ్ (EDS)

ఎహ్లర్స్-డాన్లోస్ సిండ్రోమ్ వంశపారంపర్య బంధన కణజాల వ్యాధి. నార్వేలోని 1 మందిలో ఒకరు కనెక్టివ్ టిష్యూ వ్యాధి ఎహ్లర్స్-డాన్లోస్ బారిన పడ్డారని అంచనా. ఈ రుగ్మత యొక్క లక్షణ లక్షణాలు హైపర్‌మొబిలిటీ (అసాధారణంగా అనువైన మరియు కదిలే కీళ్ళు), హైపర్‌ఫ్లెక్సిబుల్ స్కిన్ (సాధారణ పరిధికి మించి విస్తరించగల చర్మం) మరియు అసాధారణ మచ్చ కణజాల నిర్మాణం. ఈ రుగ్మతను తరచుగా హైపర్‌మొబిలిటీ సిండ్రోమ్ (హెచ్‌ఎస్‌ఇ) అని కూడా పిలుస్తారు. ఈ రుగ్మతకు ఇద్దరు వైద్యులు ఎడ్వర్డ్ ఎహ్లెర్ మరియు హెన్రీ-అలెగ్జాండర్ డాన్లోస్ పేరు పెట్టారు.

ఈ బంధన కణజాల రుగ్మతలో అనేక రకాల రకాలు ఉన్నాయని మేము ఎత్తి చూపాము - ఏ జన్యువు లేదా జన్యు నిర్మాణాలు ప్రభావితమవుతాయో దానిపై ఆధారపడి. అవి 6 ప్రధాన వర్గాలుగా వర్గీకరించబడ్డాయి - కాని ఈ వ్యాధికి 10 వేర్వేరు రకాలు ఉన్నాయని నమ్ముతారు. వీరందరికీ ఉమ్మడిగా ఉన్నది ఏమిటంటే, కొల్లాజెన్ ఉత్పత్తి మరియు నిర్వహణలో అవన్నీ పనిచేయకపోవడం (ఇతర విషయాలతోపాటు, స్నాయువులు మరియు స్నాయువులలో ప్రధాన పదార్థం) - ఇది తీవ్రమైన సమస్యలకు దారితీస్తుంది.

బాధిత? ఫేస్బుక్ సమూహంలో చేరండి «ఎహ్లర్స్-డాన్లోస్ సిండ్రోమ్ - నార్వే: పరిశోధన మరియు కొత్త ఫలితాలుDis ఈ రుగ్మత గురించి పరిశోధన మరియు మీడియా రచనపై తాజా నవీకరణల కోసం. ఇక్కడ, సభ్యులు తమ సొంత అనుభవాలు మరియు సలహాల మార్పిడి ద్వారా - రోజులోని అన్ని సమయాల్లో - సహాయం మరియు మద్దతు పొందవచ్చు.

లక్షణాలు: ఎహ్లర్స్-డాన్లోస్ సిండ్రోమ్‌ను ఎలా గుర్తించాలి?

మీకు ఉన్న రుగ్మత రకాన్ని బట్టి EDS యొక్క లక్షణాలు మారుతూ ఉంటాయి. దిగువ EDS లో 6 అత్యంత సాధారణ వర్గాల జాబితాను మీరు చూడవచ్చు. అన్ని రకాల్లో సాధారణం ఏమిటంటే, EDS లేకపోవడం, పనిచేయని నిర్మాణం మరియు / లేదా దెబ్బతిన్న కొల్లాజెన్ - అందువల్ల ఇది చర్మం, కండరాలు మరియు బంధన కణజాలంతో సహా ప్రభావితమైన కొల్లాజెన్ కలిగిన నిర్మాణాలు.

కారణం: మీకు ఎహ్లర్స్-డాన్లోస్ సిండ్రోమ్ (EDS) ఎందుకు వస్తుంది?

మీకు ఈ బంధన కణజాల వ్యాధి రావడానికి కారణం జన్యుపరమైన కారకాలు. అంటే, ఇది వంశపారంపర్య జన్యు సహజ ఉత్పరివర్తనాల వల్ల వస్తుంది. మీకు లభించే ఎహ్లర్స్-డాన్లోస్ సిండ్రోమ్ రకం ఏ జన్యు నిర్మాణాలు పరివర్తనం చెందుతాయో దానిపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

వైవిధ్యాలు: వివిధ రకాలైన ఎహ్లర్స్-డాన్లోస్ సిండ్రోమ్ ఏమిటి?

EDS ను 6 ప్రధాన వర్గాలుగా విభజించారు. జన్యువులు మరియు జన్యు రకాలు పరివర్తన చెందిన వాటి ప్రకారం అవి వర్గీకరించబడతాయి. అనేక రకాలైన బంధన కణజాల వ్యాధులు అతివ్యాప్తి లక్షణాలు మరియు క్లినికల్ సంకేతాలను కలిగి ఉన్నాయని మేము గమనించాము.

టైప్ 1 & 2 (క్లాసిక్ రకం): ఈ వేరియంట్లో తరచుగా హైపర్‌మొబిలిటీ గ్రూప్ (టైప్ 3) వలె అనేక లక్షణాలు మరియు సంకేతాలు ఉంటాయి, కానీ ఎక్కువ చర్మ ప్రమేయం మరియు లక్షణాలతో. కొన్నిసార్లు రెండు సమూహాల మధ్య తేడాను గుర్తించడం కష్టం. COL5A1, COL5A2, COL1A1 జన్యువులలో ఉత్పరివర్తన కారణంగా. 1 మందిలో 20000 మందిని ప్రభావితం చేస్తుంది.

రకం 3 (హైపర్‌మొబిలిటీ వేరియంట్): ఎహ్లర్స్-డాన్లోస్ సిండ్రోమ్ యొక్క బాగా తెలిసిన రకాల్లో ఒకటి, ఇక్కడ హైపర్‌మొబిలిటీ యొక్క లక్షణాలు చాలా ప్రముఖమైనవి - మరియు చర్మ లక్షణాలు వ్యాధి యొక్క చిన్న భాగం. టైప్ 3 ఎహ్లర్స్-డాన్లోస్ సిండ్రోమ్ ఉన్న రోగులు ఉమ్మడి తొలగుటల యొక్క అధిక సంభావ్యతను కలిగి ఉంటారు (ఉదా. భుజం ఉమ్మడి నుండి పడిపోయినప్పుడు) - గాయం లేదా లేకుండా. కీళ్ల స్నాయువులు మరియు స్నాయువులలో స్థిరత్వం తగ్గడం దీనికి కారణం; హాని కలిగించే స్థానాలు మరియు పరిస్థితులలో సహాయాన్ని అందించే బాధ్యత కలిగిన వారు.

ఈ రకమైన EDS లో కీళ్ళు స్థానం నుండి బయటపడటం చాలా సాధారణం కనుక, ఇది ఎక్కువ నొప్పితో సంభవిస్తుంది మరియు కీళ్ళలో ధరించడం మరియు కన్నీటి మార్పులు సాధారణం కంటే ముందుగానే జరుగుతాయి (అంటే యువకులు ఉమ్మడి దుస్తులు యొక్క పరిస్థితులను పొందవచ్చు ఆస్టియో ఆర్థరైటిస్ - ఇది సాధారణంగా వృద్ధులలో మాత్రమే కనిపిస్తుంది). ఆస్టియో ఆర్థరైటిస్ బారిన పడే సాధారణ ప్రదేశాలు పండ్లు, భుజాలు మరియు దిగువ వెనుకభాగం, అలాగే మెడ (ఎగువ లేదా దిగువ భాగం). అందువల్ల సమీప స్నాయువులు మరియు స్నాయువులలో స్థిరత్వం లేకపోవడం వల్ల కీళ్ళు వేగంగా ధరిస్తారు. టైప్ 3 EDS ను అతివ్యాప్తి చెందుతూ హైపర్‌మొబిలిటీ సిండ్రోమ్ (HSE) అంటారు. టైప్ 3 టిఎన్ఎక్స్బి జన్యువులోని ఒక మ్యుటేషన్ కారణంగా ఉంది మరియు ఎపిడెమియోలాజికల్ అధ్యయనాల ప్రకారం 1-10000 మందిలో 15000 మందిని ప్రభావితం చేస్తుంది.

టైప్ 4 (వాస్కులర్ ఎహ్లర్స్-డాన్లోస్ సిండ్రోమ్): ధమనులు మరియు సిరల్లోని బలహీనతలను కలిగి ఉన్న EDS యొక్క అరుదైన మరియు మరింత ఘోరమైన వైవిధ్యాలలో ఒకటి - ఇది రక్త నాళాలు మరియు అవయవాల చీలిక (చిరిగిపోవటం) వంటి తీవ్రమైన - ప్రాణాంతక - సమస్యల యొక్క అధిక ప్రమాదాన్ని కలిగి ఉంటుంది. బాధిత వారిలో ఎక్కువ మంది మరణించిన తరువాత మాత్రమే నిర్ధారణ అవుతారు.

ఈ వేరియంట్ యొక్క లక్షణం ఏమిటంటే, ప్రభావితమైన వ్యక్తులు శరీర ఆకారంలో చిన్నవారు మరియు తరచుగా చాలా సన్నని, దాదాపు అపారదర్శక చర్మం కలిగి ఉంటారు, ఇక్కడ ఛాతీ, ఉదరం మరియు శరీరంలోని ఇతర భాగాలు వంటి ప్రదేశాలలో సిరలను స్పష్టంగా చూడవచ్చు. ఈ రకమైన EDS ఉన్నవారికి కూడా ప్రక్క నుండి ఏమీ గాయాలు రావు మరియు శారీరక గాయం లేకుండా గాయాలు కూడా సంభవించవచ్చు.

ప్రక్కనే ఉన్న రకం 4 EDS యొక్క తీవ్రత జన్యు ఉత్పరివర్తనాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది. ఈ రకమైన EDS తో బాధపడుతున్న వారిలో సుమారు 25 శాతం మంది 20 సంవత్సరాల వయస్సులోపు గణనీయమైన ఆరోగ్య సమస్యలను అభివృద్ధి చేస్తారని అధ్యయనాలు చెబుతున్నాయి - మరియు 40 సంవత్సరాల వయస్సులో, 80 శాతానికి పైగా ప్రాణాంతక సమస్యలకు గురవుతారని సూచించారు. ఈ రకం 1 మందిలో 200.000 మందిని ప్రభావితం చేస్తుంది.

రకం 6 (కైఫోసిస్ పార్శ్వగూని): ఇది ఎహ్లర్స్-డాన్లోస్ యొక్క చాలా అరుదైన వేరియంట్. నివేదించబడిన 60 కేస్ స్టడీస్ మాత్రమే నమోదు చేయబడ్డాయి. EDS యొక్క కైఫోసిస్ పార్శ్వగూని వేరియంట్ పార్శ్వగూని యొక్క తుంటి అనగా తొడ వెనుక భాగపు పురోగతి అభివృద్ధి, అలాగే కళ్ళ తెలుపు (స్క్లెరా) మరియు తీవ్రమైన కండరాల బలహీనత యొక్క గాయాలు. PLOD1 లోని జన్యు పరివర్తన దీనికి కారణం.

7A మరియు 7B రకాలు (ఆర్థ్రోకలసియా): ఈ రకమైన EDS గతంలో పుట్టుకతోనే రెండు పండ్లు చాలా మొబైల్ కీళ్ళు మరియు తొలగుట (సబ్‌లూక్సేషన్స్) ద్వారా నిర్ణయించబడ్డాయి - కాని అప్పటి నుండి రోగనిర్ధారణ ప్రమాణాలు మార్చబడ్డాయి. ఈ ఫారం చాలా అరుదు మరియు కేవలం 30 కేసులు మాత్రమే నివేదించబడ్డాయి. ఇది టైప్ 3 (హైపర్‌మొబిలిటీ వేరియంట్) కంటే చాలా తీవ్రంగా పరిగణించబడుతుంది.

తీవ్రమైన సమస్యలు: ఎహ్లర్స్-డాన్లోస్ ప్రమాదకరమైనవి లేదా ఘోరమైనవి కావా?

అవును, ఎహ్లర్స్-డాన్లోస్ ప్రమాదకరమైనవి మరియు ఘోరమైనవి కావచ్చు. ఇది ముఖ్యంగా టైప్ 4 ఇడిఎస్, ఇది వేరియంట్ల యొక్క ప్రాణాంతకంగా పరిగణించబడుతుంది - దీనికి కారణం ధమని మరియు సిర గోడలలో బలహీనతతో వాస్కులర్ వ్యవస్థను ప్రభావితం చేస్తుంది, ఇది బృహద్ధమని (ప్రధాన ధమని) మరియు ఇతర రక్తస్రావం లో కన్నీళ్లకు దారితీస్తుంది. వాస్కులర్ వ్యవస్థను ప్రభావితం చేయని ఇతర వైవిధ్యాలు పూర్తిగా సాధారణ సగటు ఆయుర్దాయం కలిగి ఉండవచ్చు. ఇతర సమస్యలు కీళ్ళు స్థానం నుండి బయటపడటం మరియు ఆస్టియో ఆర్థరైటిస్ యొక్క ప్రారంభ అభివృద్ధి.

రోగ నిర్ధారణ: ఎహ్లర్స్-డాన్లోస్ నిర్ధారణ ఎలా చేయబడుతుంది?

రోగ నిర్ధారణ చరిత్ర / వైద్య చరిత్ర, క్లినికల్ ఎగ్జామినేషన్ తీసుకోవడం ద్వారా ఎహ్లర్స్-డాన్లోస్ కనుగొనబడింది మరియు జన్యు పరీక్ష మరియు స్కిన్ బయాప్సీ పరీక్ష ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది. సాధారణ తప్పుడు నిర్ధారణ దీర్ఘకాలిక అలసట సిండ్రోమ్, ME మరియు హైపోకాన్డ్రియాసిస్ కావచ్చు.

చికిత్స: ఎహ్లర్స్-డాన్లోస్ ఎలా చికిత్స పొందుతారు?

EDS కి చికిత్స లేదు. ఇవ్వబడిన చికిత్స లక్షణం-ఉపశమనం, ఫంక్షన్-బిల్డింగ్ మరియు ప్రభావిత వ్యక్తికి మరింత సరైన పనితీరును నిర్మించడంపై దృష్టి పెడుతుంది. EDS ఉన్న వారు తరచూ మంచి నొప్పిని కలిగి ఉంటారు కాబట్టి, వారు తరచుగా కండరాలు, స్నాయువులు మరియు కీళ్ళకు శారీరక చికిత్సను కోరుకుంటారు. ఉపయోగించిన కొన్ని సాధారణ చికిత్సలు:

• ఆక్యుపంక్చర్: కండరాల నొప్పి మరియు మైయోఫేషియల్ పరిమితులకు వ్యతిరేకంగా రోగలక్షణ ఉపశమనం కలిగించడం
• ఫిజియోథెరపీ: శిక్షణ, పునరావాసం మరియు శారీరక చికిత్స రెండింటికీ
• ఆహారం: సరైన ఆహారం మంటను ఎదుర్కోగలదు మరియు చర్మం మరియు కండరాల మరమ్మత్తును పెంచుతుంది
• మసాజ్ మరియు కండరాల పని: EDS బారిన పడిన వారిలో కండరాల మరియు కీళ్ల నొప్పులు ముఖ్యమైన సమస్య
• అనుకూలీకరించిన ఉమ్మడి సమీకరణ: ఉమ్మడి కదలిక ముఖ్యం మరియు అనుకూలీకరించిన చికిత్స కీళ్ల నొప్పులను తగ్గించగలదు
• వేడి నీటి కొలను: EDS ఉన్నవారికి పూల్ శిక్షణ అనువైనది

శస్త్రచికిత్సా విధానం: ఎహ్లర్స్-డాన్లోస్ ఆపరేషన్

అస్థిర కీళ్ళు మరియు కీళ్ల నొప్పులకు వ్యాధి యొక్క లింక్ కారణంగా, ఈ గుంపు స్థానభ్రంశం వల్ల ప్రభావితమయ్యే అవకాశం ఎక్కువగా ఉంది మరియు అప్పుడప్పుడు ఆపరేషన్ చేయవలసి ఉంటుంది. ఉదా. భుజం అస్థిరత. ఈ బంధన కణజాల వ్యాధితో బాధపడుతున్న వారిపై శస్త్రచికిత్సకు ఎక్కువ కాలం పునరుద్ధరణ సమయం కారణంగా పూర్తిగా భిన్నమైన సన్నాహాలు మరియు శస్త్రచికిత్స అనంతర పరిశీలనలు అవసరం.

తదుపరి పేజీ: - ఇది మీరు FIBROMYALGI గురించి తెలుసుకోవాలి

- వద్ద Vondt.net ను అనుసరించడానికి సంకోచించకండి YOUTUBE

- వద్ద Vondt.net ను అనుసరించడానికి సంకోచించకండి ఫేస్బుక్