Stiff person syndrome: När kroppen och musklerna stelnar helt

Senast uppdaterad 24/02/2024 av Smärtmottagningarna - Tvärvetenskaplig hälsa

Stiff person syndrome: När kroppen och musklerna stelnar helt

Stiff person syndrome är en sällsynt autoimmun och neurologisk diagnos. Stiff person syndrome orsakar gradvis förvärrade svåra muskelspasmer och stelhet.

Stiff person syndrom (stel person syndrom på engelska) blev allvarligt känd för allmänheten när media rapporterade att Celine Dion drabbades av denna sjukdom. Sjukdomen är inte dödlig, men kan vara extremt invalidiserande och allvarligt påverka livskvaliteten. Diagnosen klassificeras i första hand i 3 olika typer och svårighetsgrader.¹ I vissa versioner av diagnosen kan personen även uppleva dubbelseende, balansproblem och nedsatt talförmåga.

notera: Tillståndet är mycket sällsynt - och det uppskattas att ungefär 1 av 1.000.000 XNUMX XNUMX människor utvecklar denna sjukdom.

Symtom på stiff person syndrome

Stiff person syndrome kännetecknas av smärtsamma muskelsammandragningar (spasmer) som vanligtvis påverkar ben och rygg. Utöver detta kan muskelspasmer även påverka magmusklerna – och mer sällan i armar, nacke och ansiktsmuskler. Utöver detta kan tillståndet orsaka hyperreaktivitet och känslighet för stimuli – som beröring.

- Episodiska spasmer utlösta av kalla temperaturer och känslomässig stress

Muskelspasmerna vid stiff person syndrome uppstår episodiskt – och speciellt om personen är förvånad eller rädd. Utöver detta är det känt att kalla temperaturer och känslomässig stress kan utlösa muskelspasmer.

– Musklerna blir som plankor

Här är det viktigt att konstatera att vi pratar om extrema muskelspasmer och sammandragningar. Det drabbade området kan upplevas som extremt stelt och 'plankliknande'.

Symtomen kommer att variera beroende på vilka områden som är drabbade

Stiff person syndrome har inte ett helt fast mönster i förhållande till de muskler som påverkas. Därmed kan symtomen också variera. Symtom kan inkludera:

• Svårigheter att gå eller ändrad gång

• En helt stel hållning på grund av spasmer i rygg och kärna

• Instabilitet och fall

• Andnöd (om syndromet påverkar bröstmusklerna)

• Kronisk smärta

• Ökad ryggkurva (hyperlordos) på grund av betydande ryggspasmer

• Orolig och rädd för att gå ut

Mindre vanliga symtom kan vara symtom på dubbelseende, talsvårigheter och koordinationsproblem. För vissa börjar diagnosen med kramper och stelhet i benen som successivt blir värre och värre.

Vad orsakar stiff person syndrome?

Man tror därför att stiff person syndrome är en autoimmun, neurologisk sjukdom. Detta etablerades i forskning redan 1991.² Autoimmuna tillstånd innebär att kroppens eget immunförsvar angriper frisk vävnad och celler. Liksom de flesta andra autoimmuna sjukdomar drabbas kvinnor oftare än män.

– Unika antikroppar förknippade med stiff person syndrome

Bevis för ett autoimmunt ursprung inkluderar fyndet av antikroppar i ryggmärgsvätskan hos personer med denna sjukdom. Denna antikropp kallas anti-GAD65 – och blockerar ett enzym som kallas glutaminsyradekarboxylas (GAD). Det senare enzymet är direkt involverat i att göra signalsubstansen (nervsignalsubstansen) gamma-aminosmörsyra (GABA). GABA är direkt involverad i att förstärka hjärnvågorna i samband med ett avslappnat tillstånd och sinnesfrid. Antikropparna vid stiff person syndrom blockerar/förstör alltså denna signalsubstans.

Vår klinikavdelningar vid Vondtklinikkene (klick här för en fullständig översikt över våra kliniker), inklusive i Oslo (Lambert säten) och Viken (Eidsvoll Sound og Rått trä), har en utpräglat hög yrkeskompetens inom utredning, behandling och rehabilitering av smärta i muskler, senor, nerver och leder. Tå kontakta oss om du vill ha hjälp av offentligt auktoriserade terapeuter med expertis inom dessa områden.

GABA och dess roll i stiff person syndrome

GABA är en hämmande signalsubstans som verkar i vårt nervsystem – inklusive hjärnan. Detta innebär att det hämmar urladdningen av nervimpulser. Kan du föreställa dig vad som händer om vi minskar det naturliga innehållet av denna signalsubstans i nervsystemet?

Brist på GABA resulterar i ökade nervimpulser

När vi minskar GABA-innehållet i kroppen kommer vi att få ökade nervimpulser – och det kommer i sin tur att utlösa muskelkontraktion. Vilket i sin tur leder till spasmer och ofrivilliga muskelsammandragningar. Inte minst kommer brist på GABA också att göra oss mer känsliga för sensoriska och fysiska stimuli. I formen av överkänslighet eller allodyni.

Träning och GABA

Motion och rörelse är viktiga metoder för att öka GABA-nivåerna i kroppen. Studier har visat att både promenader och yoga har en positiv effekt på dessa nivåer.³ Lätt träning, till exempel med elastiska band, är också ett säkert och skonsamt sätt att träna som passar de allra flesta patientgrupper.

Rekommendation: Träning med resår (länk öppnas i ett nytt webbläsarfönster)

För personer som är träningskänsliga rekommenderas träning med elastiska band. Faktum är att denna träningsform har dokumenterat positiva effekter för bland annat personer med fibromyalgi (läs: Fibromyalgi och elastisk träning). Tryck på bilden eller här för att lära dig mer om pilatesbandet.

Diet och GABA

Studier visar att probiotiska livsmedel, det vill säga som stimulerar de goda tarmbakterierna, kan bidra till att öka innehållet av GABA. En studie publicerad i Journal of Food Science and Technology visar att följande livsmedel har ett högt innehåll av probiotika:⁴

• Kefir

• Yoghurt

• Odlad mjölk

• Ost

• Surdeg

• Oliven

• Syrlig gurka

• kimchi

Speciellt kefir, yoghurt och odlad mjölk är välkända källor till probiotika. De har också ett lågt pH-värde, vilket är särskilt gynnsamt för de goda tarmbakterierna.

"Här är det viktigt att nämna att kosten är ganska subjektiv – och att det kan vara bra att få vägledning av en professionell nutritionist om man känner att man har stora problem med kosten."

Medicinsk behandling av stiff person syndrome

Personer med stiff person syndrome behandlas omfattande med sjukgymnastik, kostråd, stressreducering – och läkemedelsbehandling. Precis som med andra autoimmuna diagnoser är immunsuppressiva läkemedel som minskar immunsystemets aktivitet vanliga. Utöver detta brukar de också få receptbelagda muskelavslappnande medel.

Diagnos av stiff person syndrome

Stiff person syndrome är ett extremt sällsynt och komplicerat tillstånd. Som nämnts beräknas det drabba 1 av 1 miljon människor. Här är det viktigt att nämna att många av symtomen och kliniska tecknen på stiff person syndrome kan överlappa andra, mer välkända, kroniska tillstånd (som Parkinsons). I första hand finns det två diagnostiska metoder som används för att diagnostisera detta autoimmuna tillstånd:

• blodprover

Ett blodprov kommer att kunna avslöja om du har ett högt innehåll av antikroppen anti-GAD65. Dessutom används blodprover för att kontrollera andra sjukdomar eller brister.

• Elektromyografi (EMG)

Detta är ett test som mäter elektrisk aktivitet i muskler med hjälp av elektroder. Vid stiff person syndrome kommer det bland annat att bedömas om muskeln drar ihop sig, när den egentligen borde vara avslappnad.

- Smärtmottagningar: Vi kan hjälpa dig med smärta i muskler och leder

Våra offentligt auktoriserade läkare på våra anslutna kliniker Smärtklinikerna har ett utpräglat yrkesintresse och expertis inom utredning, behandling och rehabilitering av muskel-, senor-, nerv- och ledbesvär. Vi arbetar målmedvetet med att hjälpa dig att hitta orsaken till dina smärtor och symtom – och sedan hjälpa dig att bli av med dem.

Se kliniköversikt

Sammanfattning: Stiff person syndrome

En av de viktigaste sakerna att komma över här är att detta är ett extremt sällsynt tillstånd. Flera andra diagnoser kan ge liknande symtom och kliniska tecken. Men självklart rekommenderar vi att om du lider av regelbundna muskelspasmer, stelhet och liknande symtom så måste du självklart undersökas och få hjälp med detta, bland annat genom din husläkare och sjukgymnast.

VIDEO: 5 övningar mot stelhet i ryggen

Mot bakgrund av ämnet i denna artikel visar vi här fem övningar mot stelhet i ryggen. Sådan stelhet kan bland annat bero på artros och förändringar i ledslitage i det aktuella området av ryggen.

Gå med i vår stödgrupp för reumatism och kronisk smärta

Gå gärna med i Facebookgruppen «Reumatism och kronisk smärta - Norge: Forskning och nyheter» (klicka här) för de senaste uppdateringarna om forskning och mediaartiklar om reumatiska och kroniska sjukdomar. Här kan medlemmar också få hjälp och stöd – alla tider på dygnet – genom utbyte av egna erfarenheter och råd. Annars skulle vi uppskatta om du följer oss på Facebooksidan och Vår Youtube-kanal (länken öppnas i ett nytt fönster).

Dela gärna för att stödja dem med reumatism och kronisk smärta

Hallå! Kan vi be dig en tjänst? Vi ber dig vänligen att gilla inlägget på vår FB-sida och att dela denna artikel på sociala medier eller via din blogg (länka gärna direkt till artikeln). Vi utbyter också gärna länkar med relevanta webbplatser (kontakta oss på Facebook om du vill byta länkar med din webbplats). Förståelse, allmän kunskap och ökat fokus är första steget mot en bättre vardag för dig med reumatism och kroniska smärtdiagnoser. Så vi hoppas att du hjälper oss med denna kunskapskamp!

Smärtklinikerna: Ditt val för modern tvärvetenskaplig hälsa

Våra kliniker och klinikavdelningar har alltid som mål att vara bland toppeliten inom området utredning, behandling och rehabilitering av smärta och skador i muskler, senor, nerver och leder. Genom att trycka på knappen nedan kan du se en översikt över våra kliniker – inklusive i Oslo (inkl Lambert säten) och Viken (Rått trä og Eidsvoll Sound).

Se kliniköversikt

Källor och forskning

1. Muranova et al, 2023. Stiff Person Syndrome. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan. 2023 februari 1. [StatPearls / PubMed]

2. Blum et al, 1991. Stiff-person syndrome: an autoimmun disease. Mov Disord. 1991;6(1):12-20. [PubMed]

3. Streeter et al, 2010. Effekter av yoga kontra promenader på humör, ångest och hjärnans GABA-nivåer: en randomiserad kontrollerad MRS-studie. J Altern Complement Med. 2010 nov; 16(11): 1145–1152.

4. Syngai et al, 2016. Probiotika – de mångsidiga funktionella livsmedelsingredienserna. J Food Sci Technol. 2016 feb; 53(2): 921–933. [PubMed]

artikel: Stiff person syndrome: När kroppen och musklerna stelnar helt

Skriven av: Våra offentligt auktoriserade kiropraktorer och sjukgymnaster på Vondtklinikkene

Faktakontroll: Våra artiklar bygger alltid på seriösa källor, forskningsstudier och forskningstidskrifter – som PubMed och Cochrane Library. Kontakta oss om du upptäcker några fel eller har kommentarer.

FAQ: Vanliga frågor om stel persons syndrom

1. Hur många drabbas av stiff person syndrome?

Det uppskattas att så få som 1 av 1.000.000 XNUMX XNUMX människor drabbas av detta autoimmuna, neurologiska tillstånd. Diagnosen blev på allvar känd för allmänheten när det stod klart att Celine Dion hade fått diagnosen denna sjukdom.