അവസാനം അപ്ഡേറ്റ് ചെയ്തത് 11/05/2020 വേദന ക്ലിനിക്കുകൾ - ഇന്റർ ഡിസിപ്ലിനറി ഹെൽത്ത്

എഹ്ലേഴ്സ്-ഡാൻലോസ് സിൻഡ്രോം (EDS)

എഹ്ലെർസ്-ഡാൻലോസ് സിൻഡ്രോം ഒരു പാരമ്പര്യ ബന്ധിത ടിഷ്യു രോഗമാണ്. നോർവേയിലെ എഹ്ലെർസ്-ഡാൻലോസ് എന്ന കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യു രോഗം ഏകദേശം 1 പേരിൽ 5000 പേരെ ബാധിച്ചിട്ടുണ്ടെന്നാണ് കണക്കാക്കുന്നത്. ഹൈപ്പർമോബിലിറ്റി (അസാധാരണമായി വഴക്കമുള്ളതും ചലിക്കുന്നതുമായ സന്ധികൾ), ഹൈപ്പർ ഫ്ലെക്സിബിൾ ചർമ്മം (സാധാരണ പരിധിക്കപ്പുറത്തേക്ക് വ്യാപിക്കാൻ കഴിയുന്ന ചർമ്മം), അസാധാരണമായ വടു ടിഷ്യു രൂപീകരണം എന്നിവയാണ് ഈ തകരാറിന്റെ സവിശേഷതകൾ. ഈ വൈകല്യത്തെ ഹൈപ്പർമോബിലിറ്റി സിൻഡ്രോം (എച്ച്എസ്ഇ) എന്നും വിളിക്കാറുണ്ട്. എഡ്വേർഡ് എഹ്‌ലർ, ഹെൻറി-അലക്സാണ്ടർ ഡാൻലോസ് എന്നീ രണ്ട് ഡോക്ടർമാരുടെ പേരിലാണ് ഈ തകരാറുണ്ടായത്.

ഈ ബന്ധിത ടിഷ്യു ഡിസോർ‌ഡറിൽ‌ വ്യത്യസ്‌ത തരത്തിലുള്ള നിരവധി കാര്യങ്ങളുണ്ടെന്നും ഞങ്ങൾ‌ ചൂണ്ടിക്കാണിക്കുന്നു - ഏത് ജീൻ അല്ലെങ്കിൽ ജീൻ രൂപവത്കരണത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. അവയെ 6 പ്രധാന വിഭാഗങ്ങളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു - എന്നാൽ രോഗത്തിന്റെ പത്തിലധികം വ്യത്യസ്ത വകഭേദങ്ങളുണ്ടെന്ന് വിശ്വസിക്കപ്പെടുന്നു. എല്ലാവർക്കും പൊതുവായുള്ളത്, കൊളാജന്റെ ഉൽപാദനത്തിലും പരിപാലനത്തിലും അവയ്‌ക്കെല്ലാം അപര്യാപ്തതയുണ്ട് (മറ്റ് ഘടകങ്ങളിൽ, ടെൻഡോണുകൾ, അസ്ഥിബന്ധങ്ങൾ എന്നിവയിലെ പ്രധാന ഘടകം) - ഇത് ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകളിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം.

ബാധിക്കപ്പെട്ട? Facebook ഗ്രൂപ്പിൽ ചേരുക «എഹ്ലേഴ്സ്-ഡാൻലോസ് സിൻഡ്രോം - നോർവേ: ഗവേഷണവും പുതിയ കണ്ടെത്തലുകളുംDis ഈ തകരാറിനെക്കുറിച്ചുള്ള ഗവേഷണത്തെയും മാധ്യമ രചനയെയും കുറിച്ചുള്ള ഏറ്റവും പുതിയ അപ്‌ഡേറ്റുകൾക്കായി. ഇവിടെ, അംഗങ്ങൾക്ക് അവരുടെ അനുഭവങ്ങളും ഉപദേശങ്ങളും കൈമാറ്റം ചെയ്യുന്നതിലൂടെ - ദിവസത്തിലെ എല്ലാ സമയത്തും - സഹായവും പിന്തുണയും നേടാനാകും.

ലക്ഷണങ്ങൾ: എഹ്ലേഴ്സ്-ഡാൻലോസ് സിൻഡ്രോം എങ്ങനെ തിരിച്ചറിയാം?

നിങ്ങൾക്ക് ഉണ്ടാകുന്ന തകരാറിനെ ആശ്രയിച്ച് EDS ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യത്യാസപ്പെടും. EDS- നുള്ളിൽ ഏറ്റവും സാധാരണമായ 6 വിഭാഗങ്ങളുടെ ഒരു ലിസ്റ്റ് നിങ്ങൾക്ക് ചുവടെ കാണാൻ കഴിയും. എല്ലാ വകഭേദങ്ങൾക്കും പൊതുവായുള്ളത്, EDS ന്റെ അഭാവം, പ്രവർത്തനരഹിതമായ ഘടന കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ കേടായ കൊളാജൻ എന്നിവയാണ് - അതിനാൽ ഇത് ചർമ്മം, പേശികൾ, കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യു എന്നിവയുൾപ്പെടെ ബാധിക്കുന്ന കൊളാജൻ അടങ്ങിയ ഘടനകളാണ്.

കാരണം: എന്തുകൊണ്ടാണ് നിങ്ങൾക്ക് എഹ്ലേഴ്സ്-ഡാൻലോസ് സിൻഡ്രോം (ഇഡിഎസ്) ലഭിക്കുന്നത്?

നിങ്ങൾക്ക് ഈ ബന്ധിത ടിഷ്യു രോഗം വരാനുള്ള കാരണം ജനിതക ഘടകങ്ങളാണ്. അതായത്, പാരമ്പര്യ ജനിതക സ്വതസിദ്ധമായ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. നിങ്ങൾക്ക് ലഭിക്കുന്ന എഹ്ലെർസ്-ഡാൻലോസ് സിൻഡ്രോം ഏത് ജീൻ രൂപവത്കരണത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

വകഭേദങ്ങൾ: വ്യത്യസ്ത തരം എഹ്ലേഴ്സ്-ഡാൻലോസ് സിൻഡ്രോം ഏതാണ്?

EDS നെ 6 പ്രധാന വിഭാഗങ്ങളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു. ഏത് ജീനുകളും ജീൻ തരങ്ങളും പരിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടുന്നു എന്നതിനനുസരിച്ച് അവയെ തരംതിരിക്കുന്നു. പലതരം കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യു രോഗങ്ങളിൽ ഓവർലാപ്പിംഗ് ലക്ഷണങ്ങളും ക്ലിനിക്കൽ അടയാളങ്ങളും ഉണ്ടെന്ന് ഞങ്ങൾ ശ്രദ്ധിക്കുന്നു.

ടൈപ്പ് 1 & 2 (ക്ലാസിക് തരം): ഈ വേരിയന്റിന് പലപ്പോഴും ഹൈപ്പർ‌മോബിലിറ്റി ഗ്രൂപ്പിന്റെ (തരം 3) സമാനമായ പല ലക്ഷണങ്ങളും അടയാളങ്ങളും ഉണ്ട്, പക്ഷേ കൂടുതൽ ചർമ്മ പങ്കാളിത്തവും ലക്ഷണങ്ങളും. രണ്ട് ഗ്രൂപ്പുകളും തമ്മിൽ വേർതിരിച്ചറിയാൻ ചിലപ്പോൾ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. COL5A1, COL5A2, COL1A1 ജീനുകളിലെ പരിവർത്തനം കാരണം. 1 ആളുകളിൽ ഒരാളെ ബാധിക്കുന്നു.

തരം 3 (ഹൈപ്പർ‌മോബിലിറ്റി വേരിയൻറ്): ഹൈപ്പർമോബിലിറ്റിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഏറ്റവും പ്രാധാന്യമർഹിക്കുന്ന എഹ്ലെർസ്-ഡാൻലോസ് സിൻഡ്രോമിന്റെ ഏറ്റവും അറിയപ്പെടുന്ന വകഭേദങ്ങളിൽ ഒന്ന് - കൂടാതെ ചർമ്മത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ രോഗത്തിന്റെ ഒരു ചെറിയ ഭാഗമാണ്. ടൈപ്പ് 3 എഹ്ലെർസ്-ഡാൻലോസ് സിൻഡ്രോം ഉള്ള രോഗികൾക്ക് ജോയിന്റ് ഡിസ്ലോക്കേഷനുകളുടെ സാധ്യത വളരെ കൂടുതലാണ് (ഉദാ. തോളിൽ ജോയിന്റിൽ നിന്ന് വീഴുമ്പോൾ) - ഹൃദയാഘാതത്തോടുകൂടിയോ അല്ലാതെയോ. സന്ധികളുടെ ടെൻഡോണുകളിലും ലിഗമെന്റുകളിലും സ്ഥിരത കുറയുന്നതാണ് ഇതിന് കാരണം; ദുർബലമായ സ്ഥാനങ്ങളിലും സാഹചര്യങ്ങളിലും പിന്തുണ നൽകുന്നതിന് ഉത്തരവാദിത്തമുള്ളവർ.

ഈ തരത്തിലുള്ള ഇഡി‌എസിൽ സന്ധികൾ ലഭിക്കുന്നത് വളരെ സാധാരണമായതിനാൽ, ഉയർന്ന തോതിലുള്ള വേദനയും ഇത് സാധാരണമാണ്, സന്ധികളിൽ വസ്ത്രം കീറുന്നത് പതിവിലും നേരത്തെ സംഭവിക്കുന്നു (അതായത് യുവാക്കൾക്ക് ജോയിന്റ് വസ്ത്രങ്ങളുടെ അവസ്ഥ ലഭിക്കും ഓസ്റ്റിയോ ആർത്രൈറ്റിസ് - ഇത് സാധാരണയായി പ്രായമായവരിൽ മാത്രമേ കാണൂ). ഓസ്റ്റിയോ ആർത്രൈറ്റിസ് ബാധിച്ചേക്കാവുന്ന സാധാരണ സ്ഥലങ്ങൾ ഇടുപ്പ്, തോളുകൾ, താഴത്തെ പുറം, കഴുത്ത് (മുകളിലോ താഴെയോ) എന്നിവയാണ്. അതിനാൽ സമീപത്തുള്ള ടെൻഡോണുകളിലും ലിഗമെന്റുകളിലും സ്ഥിരത കുറവായതിനാൽ സന്ധികൾ വേഗത്തിൽ ധരിക്കുന്നു. ടൈപ്പ് 3 ഇഡിഎസിനെ ഓവർലാപ്പായി ഹൈപ്പർമോബിലിറ്റി സിൻഡ്രോം (എച്ച്എസ്ഇ) എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ടൈപ്പ് 3 ടിഎൻ‌എക്സ്ബി ജീനിലെ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ മൂലമാണ്, എപ്പിഡെമോളജിക്കൽ പഠനങ്ങൾ അനുസരിച്ച് 1-10000 ആളുകളിൽ 15000 പേരെ ബാധിക്കുന്നു.

തരം 4 (വാസ്കുലർ എഹ്ലേഴ്സ്-ഡാൻലോസ് സിൻഡ്രോം): ധമനികളിലെയും ഞരമ്പുകളിലെയും ബലഹീനതകൾ ഉൾക്കൊള്ളുന്ന EDS ന്റെ അപൂർവവും മാരകവുമായ വകഭേദങ്ങളിലൊന്ന് - ഇത് ഗുരുതരമായ - മാരകമായ സാധ്യതയുള്ള - രക്തക്കുഴലുകളുടെയും അവയവങ്ങളുടെയും വിള്ളൽ (കീറുന്നത്) പോലുള്ള സങ്കീർണതകൾക്കുള്ള ഉയർന്ന അപകടസാധ്യത വർധിപ്പിക്കുന്നു. രോഗം ബാധിച്ചവരിൽ ഭൂരിഭാഗവും അവരുടെ മരണശേഷം മാത്രമാണ് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്.

ഈ വകഭേദത്തിന്റെ സവിശേഷത, ബാധിച്ച ആളുകൾ ശരീരത്തിന്റെ ആകൃതിയിൽ നിസ്സാരരും പലപ്പോഴും വളരെ നേർത്തതും അർദ്ധസുതാര്യവുമായ ചർമ്മമുള്ളവരാണ്, അവിടെ നെഞ്ച്, അടിവയർ, ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങൾ എന്നിവയിൽ സിരകൾ വ്യക്തമായി കാണാൻ കഴിയും. ഇത്തരത്തിലുള്ള EDS ഉള്ള ആളുകൾ‌ക്ക് തൊട്ടടുത്ത് നിന്ന് മുറിവുകളുണ്ടാകുകയും ശാരീരിക ആഘാതം കൂടാതെ മുറിവുകളും ഉണ്ടാകാം.

അടുത്തുള്ള തരം 4 ഇഡിഎസിന്റെ കാഠിന്യം ജീൻ പരിവർത്തനങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ഇത്തരത്തിലുള്ള ഇഡി‌എസ് രോഗനിർണയം നടത്തിയവരിൽ ഏകദേശം 25 ശതമാനം പേർ 20 വയസ് പ്രായമാകുമ്പോഴേക്കും ആരോഗ്യപരമായ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാക്കുന്നുവെന്ന് പഠനങ്ങൾ തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട് - 40 വയസിൽ 80 ശതമാനത്തിലധികം പേർക്ക് ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകുമെന്ന് അഭിപ്രായപ്പെടുന്നു. ഈ തരം ഏകദേശം 1 ആളുകളിൽ 200.000 പേരെ ബാധിക്കുന്നു.

തരം 6 (കൈഫോസിസ് സ്കോളിയോസിസ്): എഹ്ലേഴ്സ്-ഡാൻലോസിന്റെ വളരെ അപൂർവമായ ഒരു വകഭേദമാണിത്. റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ട 60 കേസ് പഠനങ്ങൾ മാത്രമാണ് രേഖപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നത്. സ്കോലിയോസിസിന്റെ സിയാറ്റിക് അവസ്ഥയുടെ പുരോഗമന വികാസവും അതുപോലെ തന്നെ കണ്ണുകളുടെ വെളുത്ത നിറത്തിലുള്ള മുറിവുകളും (സ്ക്ലെറ) കഠിനമായ പേശി ബലഹീനതയുമാണ് ഇഡിഎസിന്റെ കൈഫോസിസ് സ്കോളിയോസിസ് വേരിയന്റിന്റെ സവിശേഷത. PLOD1 ലെ ജീൻ പരിവർത്തനം മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.

7A, 7B തരങ്ങൾ (ആർത്രോകലാസിയ): ജനനസമയത്ത് രണ്ട് ഇടുപ്പുകളുടെയും മൊബൈൽ സന്ധികളും ഡിസ്ലോക്കേഷനുകളും (സൾഫ്ലൂക്കേഷനുകൾ) ഈ തരത്തിലുള്ള ഇഡി‌എസ് മുമ്പ് നിർണ്ണയിച്ചിരുന്നു - എന്നാൽ അതിനുശേഷം ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് മാനദണ്ഡം മാറ്റി. ഈ ഫോം വളരെ അപൂർവമാണ്, റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ട 30 കേസുകൾ മാത്രമാണ് റിപ്പോർട്ട് ചെയ്തിട്ടുള്ളത്. ടൈപ്പ് 3 (ഹൈപ്പർ‌മോബിലിറ്റി വേരിയൻറ്) നേക്കാൾ ഇത് വളരെ കഠിനമാണെന്ന് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.

ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾ: എഹ്ലേഴ്സ്-ഡാൻലോസ് അപകടകരമോ മാരകമോ ആകാമോ?

അതെ, എഹ്ലേഴ്സ്-ഡാൻ‌ലോസ് അപകടകരവും മാരകവുമാണ്. ഇത് പ്രത്യേകിച്ചും ടൈപ്പ് 4 ഇഡി‌എസാണ്, ഇത് വേരിയന്റുകളുടെ മാരകമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു - കാരണം ഇത് ധമനികളിലെയും സിര മതിലുകളിലെയും ബലഹീനതയോടുകൂടിയ വാസ്കുലർ സിസ്റ്റത്തെ ബാധിക്കുന്നു, ഇത് അയോർട്ടയിലും (പ്രധാന ധമനികളിലും) മറ്റ് രക്തസ്രാവത്തിലും കണ്ണുനീരിന് കാരണമാകും. വാസ്കുലർ സിസ്റ്റത്തെ ബാധിക്കാത്ത മറ്റ് വകഭേദങ്ങൾക്ക് തികച്ചും സാധാരണ ശരാശരി ആയുർദൈർഘ്യം ഉണ്ടാകാം. മറ്റ് സങ്കീർണതകൾ സ്ഥാനത്തിന് പുറത്തുള്ള സന്ധികളും ഓസ്റ്റിയോ ആർത്രൈറ്റിസിന്റെ ആദ്യകാല വികസനവും ആകാം.

രോഗനിർണയം: എഹ്ലേഴ്സ്-ഡാൻലോസ് രോഗനിർണയം എങ്ങനെ നടത്തുന്നു?

ഒരു ചരിത്രം / മെഡിക്കൽ ചരിത്രം, ക്ലിനിക്കൽ പരിശോധന എന്നിവയിലൂടെ എഹ്ലെർസ്-ഡാൻലോസ് രോഗനിർണയം കണ്ടെത്തുന്നു, ഇത് ജനിതക പരിശോധനയിലൂടെയും സ്കിൻ ബയോപ്സി പരിശോധനയിലൂടെയും നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു. വിട്ടുമാറാത്ത ക്ഷീണം സിൻഡ്രോം, എം‌ഇ, ഹൈപ്പോകോൺ‌ഡ്രിയാസിസ് എന്നിവയാണ് സാധാരണ തെറ്റായ രോഗനിർണയം.

ചികിത്സ: എഹ്ലേഴ്സ്-ഡാൻലോസിനെ എങ്ങനെ ചികിത്സിക്കുന്നു?

EDS- ന് ചികിത്സയില്ല. രോഗലക്ഷണ-ശമനം, ഫംഗ്ഷൻ-ബിൽഡിംഗ്, ബാധിത വ്യക്തിക്ക് കൂടുതൽ ഉചിതമായ പ്രവർത്തനം കെട്ടിപ്പടുക്കുന്നതിൽ ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കുക എന്നിവ മാത്രമാണ് ചികിത്സ നൽകുന്നത്. EDS ഉള്ളവർക്ക് പലപ്പോഴും നല്ല വേദന ഉണ്ടാകുന്നതിനാൽ, അവർ പലപ്പോഴും പേശികൾ, ടെൻഡോണുകൾ, സന്ധികൾ എന്നിവയ്ക്ക് ശാരീരിക ചികിത്സ തേടുന്നു. ഉപയോഗിക്കുന്ന ചില സാധാരണ ചികിത്സകൾ ഇവയാകാം:

• അക്യൂപങ്‌ചർ‌: പേശിവേദനയ്‌ക്കും മയോഫാസിയൽ‌ നിയന്ത്രണങ്ങൾ‌ക്കുമെതിരെ രോഗലക്ഷണ പരിഹാരം നൽകുന്നതിന്
• ഫിസിയോതെറാപ്പി: പരിശീലനം, പുനരധിവാസം, ഫിസിക്കൽ തെറാപ്പി എന്നിവയ്ക്ക്
• ഡയറ്റ്: ശരിയായ ഭക്ഷണത്തിലൂടെ വീക്കം പ്രതിരോധിക്കാനും ചർമ്മത്തെയും പേശികളെയും നന്നാക്കാനും കഴിയും
• മസാജും പേശി ജോലിയും: ഇഡി‌എസ് ബാധിച്ചവരിൽ പേശികളും സന്ധി വേദനയും ഒരു പ്രധാന പ്രശ്നമാണ്
• ഇച്ഛാനുസൃത ജോയിന്റ് മൊബിലൈസേഷൻ: സംയുക്ത ചലനം പ്രധാനമാണ്, ഇച്ഛാനുസൃത ചികിത്സയ്ക്ക് സന്ധി വേദന ഒഴിവാക്കാൻ കഴിയും
• ചൂടുവെള്ളക്കുളം: EDS ഉള്ളവർക്ക് പൂൾ പരിശീലനം അനുയോജ്യമാണ്

ശസ്ത്രക്രിയാ നടപടിക്രമം: എഹ്ലേഴ്സ്-ഡാൻലോസിന്റെ പ്രവർത്തനം

അസ്ഥിരമായ സന്ധികളിലേക്കും സന്ധി വേദനയിലേക്കുമുള്ള രോഗത്തിന്റെ ബന്ധം കാരണം, ഈ ഗ്രൂപ്പിന് ഡിസ്ലോക്കേഷനുകൾ ബാധിക്കാനുള്ള സാധ്യത വളരെ കൂടുതലാണ്, ഇത് ഇടയ്ക്കിടെ ഓപ്പറേറ്റ് ചെയ്യേണ്ടതുണ്ട്. ഉദാ. തോളിൽ അസ്ഥിരത. ഈ ബന്ധിത ടിഷ്യു രോഗം ബാധിച്ചവരെ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് കൂടുതൽ വ്യത്യസ്തമായ തയ്യാറെടുപ്പുകളും ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷമുള്ള പരിഗണനകളും ആവശ്യമാണ്.

അടുത്ത പേജ്: - ഇത് FIBROMYALGI യെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾ അറിഞ്ഞിരിക്കണം

- Vondt.net- ൽ പിന്തുടരാൻ മടിക്കേണ്ട YOUTUBE

- Vondt.net- ൽ പിന്തുടരാൻ മടിക്കേണ്ട FACEBOOK ൽ