Ultimo aggiornamento il 18/03/2022 di Le cliniche del dolore - Salute interdisciplinare

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Colangite sclerosante primaria

La colangite sclerosante primaria è simile cirrosi biliare primaria una condizione autoimmune che porta a infiammazione e infiammazione dei canali di trasporto del fegato. Ciò può avere conseguenze fatali poiché le tossine e la bile si accumulano e possono portare a cicatrici, insufficienza epatica e cancro al fegato.

Sintomi della colangite sclerosante primaria

La malattia causa sintomi associati a problemi al fegato, come affaticamento, prurito, ingrossamento del fegato e ittero (tra le altre cose, la sclera negli occhi diventa gialla).

Se la condizione non viene trattata, i sintomi peggioreranno gradualmente e possono portare a una completa insufficienza epatica. Nelle fasi successive, si possono vedere accumuli di liquidi nello stomaco, ingrossamento del fegato e altri sintomi gravi che il fegato sta per fallire.

Segni clinici

Come accennato in precedenza alla voce "sintomi".

Diagnosi e causa

La diagnosi viene fatta attraverso una serie di esami clinici (inclusi esami del sangue), esami di laboratorio, analisi delle urine e storia approfondita. Particolare attenzione viene prestata a determinati anticorpi nell'analisi del sangue. L'imaging speciale viene utilizzato per l'imaging Esame di risonanza magnetica per visualizzare il fegato chiamato CPRM.

La causa della colangite sclerosante primaria è sconosciuta (idiopatica), ma è noto che c'è una risposta autoimmune nel quadro della malattia.

Chi è affetto dalla malattia?

Come la maggior parte delle altre malattie del fegato, le donne sono colpite più spesso degli uomini (3: 1). Sono interessati circa 0.22 - 8.5 per 100000. Vedi anche che con colite ulcerosa e altre diagnosi addominali sono più spesso colpite. La malattia può colpire uomini e donne di tutte le età, ma la più colpita si verifica all'età di 40 anni. La malattia è spesso asintomatica molto prima che si traduca in manifestazioni cliniche. Tra le altre cose, il noto pilota di snowboard Chris Klug ha dovuto sottoporsi a un trapianto di fegato a causa di questa condizione clinica.

trattamento

Il trattamento farmacologico può rallentare i sintomi, ma non esiste una cura per questa malattia. Il trapianto di fegato può essere necessario se la condizione ha portato a grave disfunzione epatica o insufficienza epatica.

È inclusa la forma più comune di trattamento per le condizioni autoimmuni immunosoppressione - cioè farmaci e misure che limitano e attutiscono il sistema di difesa dell'organismo. La terapia genica che limita i processi infiammatori nelle cellule immunitarie ha mostrato grandi progressi negli ultimi tempi, spesso in combinazione con una maggiore attivazione di geni e processi antinfiammatori.

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