कठोर व्यक्ति सिंड्रोम: जब शरीर और मांसपेशियां पूरी तरह से अकड़ जाती हैं

कठोर व्यक्ति सिंड्रोम: जब शरीर और मांसपेशियां पूरी तरह से अकड़ जाती हैं

स्टिफ पर्सन सिंड्रोम एक दुर्लभ ऑटोइम्यून और न्यूरोलॉजिकल निदान है। कठोर व्यक्ति सिंड्रोम धीरे-धीरे गंभीर मांसपेशियों की ऐंठन और कठोरता को खराब करने का कारण बनता है।

कठोर व्यक्ति सिंड्रोम (कठोर व्यक्ति सिंड्रोम अंग्रेजी में) आम जनता को तब गंभीरता से पता चला जब मीडिया ने बताया कि सेलीन डायोन इस बीमारी से प्रभावित थी। यह बीमारी घातक नहीं है, लेकिन बेहद अक्षम करने वाली हो सकती है और जीवन की गुणवत्ता को गंभीर रूप से प्रभावित कर सकती है। निदान को मुख्य रूप से 3 अलग-अलग प्रकार और गंभीरता की डिग्री में वर्गीकृत किया गया है।¹ निदान के कुछ संस्करणों में, व्यक्ति को दोहरी दृष्टि, संतुलन संबंधी समस्याएं और बोलने की क्षमता में कमी का भी अनुभव हो सकता है।

ध्यान दें: यह स्थिति बहुत दुर्लभ है - और अनुमान है कि 1 लोगों में से लगभग 1.000.000 को यह बीमारी होती है।

कठोर व्यक्ति सिंड्रोम के लक्षण

बिस्तर पर सुबह के बारे में कठोर वापस

कठोर व्यक्ति सिंड्रोम की विशेषता दर्दनाक मांसपेशी संकुचन (ऐंठन) है जो आमतौर पर पैरों और पीठ को प्रभावित करती है। इसके अलावा, मांसपेशियों की ऐंठन पेट की मांसपेशियों को भी प्रभावित कर सकती है - और अक्सर बाहों, गर्दन और चेहरे की मांसपेशियों में। इसके अलावा, यह स्थिति अतिसक्रियता और उत्तेजनाओं जैसे स्पर्श के प्रति संवेदनशीलता का कारण बन सकती है।

- ठंडे तापमान और भावनात्मक तनाव के कारण एपिसोडिक ऐंठन

कठोर व्यक्ति सिंड्रोम में मांसपेशियों में ऐंठन समय-समय पर होती है - और विशेष रूप से यदि व्यक्ति आश्चर्यचकित या भयभीत हो। इसके अलावा, यह ज्ञात है कि ठंडे तापमान और भावनात्मक तनाव मांसपेशियों में ऐंठन पैदा कर सकते हैं।

- मांसपेशियां तख्तों की तरह हो जाती हैं

यहां यह बताना जरूरी है कि हम अत्यधिक मांसपेशियों की ऐंठन और संकुचन के बारे में बात कर रहे हैं। प्रभावित क्षेत्र को अत्यधिक कठोर और 'तख़्त-जैसा' अनुभव किया जा सकता है।

कौन से क्षेत्र प्रभावित हैं, इसके आधार पर लक्षण अलग-अलग होंगे

मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द

कठोर व्यक्ति सिंड्रोम में प्रभावित होने वाली मांसपेशियों के संबंध में पूरी तरह से निश्चित पैटर्न नहीं होता है। इस प्रकार, लक्षण भी भिन्न-भिन्न हो सकते हैं। लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

  • चलने में कठिनाई या चाल में बदलाव
  • पीठ और कोर में ऐंठन के कारण पूरी तरह से कठोर मुद्रा
  • अस्थिरता और गिरावट
  • सांस की तकलीफ (यदि सिंड्रोम छाती की मांसपेशियों को प्रभावित करता है)
  • पुराने दर्द
  • महत्वपूर्ण पीठ की ऐंठन के कारण पीठ के वक्र में वृद्धि (हाइपरलॉर्डोसिस)।
  • चिंता और बाहर जाने से डर लगता है

कम आम लक्षणों में दोहरी दृष्टि, बोलने में कठिनाई और समन्वय संबंधी समस्याएं शामिल हो सकते हैं। कुछ लोगों के लिए, निदान पैरों में ऐंठन और कठोरता से शुरू होता है जो धीरे-धीरे बदतर होता जाता है।

कठोर व्यक्ति सिंड्रोम का क्या कारण बनता है?

इसलिए यह माना जाता है कि कठोर व्यक्ति सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून, न्यूरोलॉजिकल बीमारी है। यह 1991 में अनुसंधान में स्थापित किया गया था।² ऑटोइम्यून स्थितियों का मतलब है कि शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली स्वस्थ ऊतकों और कोशिकाओं पर हमला करती है। अधिकांश अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों की तरह, महिलाएं पुरुषों की तुलना में अधिक प्रभावित होती हैं।

- कठोर व्यक्ति सिंड्रोम से जुड़े अद्वितीय एंटीबॉडी

ऑटोइम्यून उत्पत्ति के साक्ष्य में इस बीमारी से पीड़ित लोगों के रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ में एंटीबॉडी का पाया जाना शामिल है। इस एंटीबॉडी को एंटी-जीएडी65 कहा जाता है - और यह ग्लूटामिक एसिड डिकार्बोक्सिलेज (जीएडी) नामक एंजाइम को रोकता है। बाद वाला एंजाइम सीधे न्यूरोट्रांसमीटर (तंत्रिका सिग्नलिंग पदार्थ) गामा-एमिनोब्यूट्रिक एसिड (जीएबीए) बनाने में शामिल होता है। GABA आराम की स्थिति और मन की शांति से जुड़ी मस्तिष्क तरंगों को बढ़ाने में सीधे तौर पर शामिल है। कठोर व्यक्ति सिंड्रोम में एंटीबॉडी इस प्रकार इस न्यूरोट्रांसमीटर को अवरुद्ध/नष्ट कर देते हैं।

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गाबा और कठोर व्यक्ति सिंड्रोम में इसकी भूमिका

स्वस्थ मस्तिष्क

GABA एक निरोधात्मक न्यूरोट्रांसमीटर है जो मस्तिष्क सहित हमारे तंत्रिका तंत्र में काम करता है। इसका मतलब यह है कि यह तंत्रिका आवेगों के स्त्राव को रोकता है। क्या आप कल्पना कर सकते हैं कि यदि हम तंत्रिका तंत्र में इस न्यूरोट्रांसमीटर की प्राकृतिक सामग्री को कम कर दें तो क्या होगा?

GABA की कमी से तंत्रिका आवेगों में वृद्धि होती है

जब हम शरीर में जीएबीए सामग्री को कम करते हैं, तो हमें तंत्रिका आवेगों में वृद्धि होगी - और यह बदले में मांसपेशियों में संकुचन को ट्रिगर करेगा। जिसके परिणामस्वरूप ऐंठन और अनैच्छिक मांसपेशी संकुचन होता है। कम से कम, GABA की कमी हमें संवेदी और शारीरिक उत्तेजनाओं के प्रति अधिक संवेदनशील बना देगी। के रूप में अतिसंवेदनशीलता या एलोडोनिया।

व्यायाम और गाबा

व्यायाम और गतिविधि शरीर में GABA के स्तर को बढ़ाने के आवश्यक तरीके हैं। अध्ययनों से पता चला है कि पैदल चलना और योग दोनों का इन स्तरों पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।³ हल्का व्यायाम, उदाहरण के लिए इलास्टिक बैंड के साथ, शारीरिक व्यायाम का एक सुरक्षित और सौम्य तरीका है जो अधिकांश रोगी समूहों के लिए उपयुक्त है।

अनुशंसा: इलास्टिक बैंड के साथ प्रशिक्षण (लिंक एक नई ब्राउज़र विंडो में खुलता है)

जो लोग व्यायाम के प्रति संवेदनशील हैं, उन्हें इलास्टिक बैंड के साथ व्यायाम करने की सलाह दी जाती है। वास्तव में, प्रशिक्षण के इस रूप ने अन्य लोगों के अलावा फाइब्रोमाल्जिया से पीड़ित लोगों के लिए सकारात्मक प्रभाव दर्ज किया है (पढ़ें: फाइब्रोमाइल्गिया और इलास्टिक प्रशिक्षण). छवि दबाएँ या उसे पिलेट्स बैंड के बारे में अधिक जानने के लिए।

आहार और गाबा

अध्ययनों से पता चलता है कि प्रोबायोटिक खाद्य पदार्थ, यानी जो अच्छे आंतों के बैक्टीरिया को उत्तेजित करते हैं, जीएबीए की सामग्री को बढ़ाने में मदद कर सकते हैं। जर्नल ऑफ फूड साइंस एंड टेक्नोलॉजी में प्रकाशित एक अध्ययन से पता चलता है कि निम्नलिखित खाद्य पदार्थों में प्रोबायोटिक्स की उच्च मात्रा होती है:4

  • केफिर
  • दही
  • संवर्धित दूध
  • Ost
  • जामन
  • जैतून
  • खट्टा ककड़ी
  • Kimchi

विशेष रूप से केफिर, दही और सुसंस्कृत दूध प्रोबायोटिक्स के प्रसिद्ध स्रोत हैं। इनका पीएच मान भी कम होता है, जो विशेष रूप से अच्छे आंतों के बैक्टीरिया के लिए अनुकूल होता है।

"यहां यह उल्लेख करना महत्वपूर्ण है कि आहार काफी व्यक्तिपरक है - और यदि आपको लगता है कि आप आहार के साथ बड़ी समस्याओं का सामना कर रहे हैं तो पेशेवर पोषण विशेषज्ञ से मार्गदर्शन प्राप्त करना उपयोगी हो सकता है।"

कठोर व्यक्ति सिंड्रोम का औषधीय उपचार

कठोर व्यक्ति सिंड्रोम वाले लोगों का फिजियोथेरेपी, आहार संबंधी सलाह, तनाव में कमी - और दवा उपचार के साथ व्यापक रूप से इलाज किया जाता है। अन्य ऑटोइम्यून निदानों की तरह, प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को कम करने वाली प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं आम हैं। इसके अलावा, उन्हें आमतौर पर मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाएं भी मिलती हैं।

कठोर व्यक्ति सिंड्रोम का निदान

स्टिफ पर्सन सिंड्रोम एक अत्यंत दुर्लभ और जटिल स्थिति है। जैसा कि उल्लेख किया गया है, अनुमान है कि यह प्रति 1 मिलियन लोगों में से 1 को प्रभावित करता है। यहां यह उल्लेख करना महत्वपूर्ण है कि कठोर व्यक्ति सिंड्रोम के कई लक्षण और नैदानिक ​​​​संकेत अन्य, अधिक प्रसिद्ध, पुरानी स्थितियों (जैसे पार्किंसंस) के साथ ओवरलैप हो सकते हैं। मुख्य रूप से, इस ऑटोइम्यून स्थिति का निदान करने के लिए दो नैदानिक ​​विधियों का उपयोग किया जाता है:

  • रक्त परीक्षण

रक्त परीक्षण यह बताने में सक्षम होगा कि आपके पास एंटीबॉडी एंटी-जीएडी 65 की उच्च सामग्री है या नहीं। इसके अलावा, अन्य बीमारियों या कमियों की जांच के लिए रक्त के नमूनों का उपयोग किया जाता है।

  • इलेक्ट्रोमायोग्राफी (ईएमजी)

यह एक परीक्षण है जो इलेक्ट्रोड का उपयोग करके मांसपेशियों में विद्युत गतिविधि को मापता है। कठोर व्यक्ति सिंड्रोम के मामले में, अन्य बातों के अलावा, यह मूल्यांकन किया जाएगा कि क्या मांसपेशी सिकुड़ती है, जब उसे वास्तव में आराम करना चाहिए।

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सारांश: कठोर व्यक्ति सिंड्रोम

यहां देखने वाली सबसे महत्वपूर्ण चीजों में से एक यह है कि यह एक अत्यंत दुर्लभ स्थिति है। कई अन्य निदान समान लक्षण और नैदानिक ​​​​संकेत उत्पन्न कर सकते हैं। लेकिन निश्चित रूप से हम अनुशंसा करते हैं कि यदि आप नियमित रूप से मांसपेशियों में ऐंठन, कठोरता और इसी तरह के लक्षणों से पीड़ित हैं, तो आपको निश्चित रूप से जांच करानी चाहिए और अपने जीपी और फिजियोथेरेपिस्ट से मदद लेनी चाहिए।

वीडियो: पीठ की अकड़न के खिलाफ 5 व्यायाम

इस लेख में विषय की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हम यहां पीठ की कठोरता के खिलाफ पांच अभ्यास दिखाते हैं। ऐसी कठोरता, अन्य बातों के अलावा, ऑस्टियोआर्थराइटिस और पीठ के संबंधित क्षेत्र में जोड़ों की टूट-फूट में बदलाव के कारण हो सकती है।

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स्रोत और अनुसंधान

1. मुरानोवा एट अल, 2023. कठोर व्यक्ति सिंड्रोम। स्टेटपर्ल्स [इंटरनेट]। ट्रेजर आइलैंड (FL): स्टेटपर्ल्स पब्लिशिंग; 2023 जनवरी. 2023 फरवरी 1. [स्टेटपर्ल्स / पबमेड]

2. ब्लम एट अल, 1991. स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम: एक ऑटोइम्यून बीमारी। मूव विकार. 1991;6(1):12-20. [पबमेड]

3. स्ट्रीटर एट अल, 2010। योग बनाम पैदल चलने का मूड, चिंता और मस्तिष्क पर गाबा स्तर पर प्रभाव: एक यादृच्छिक नियंत्रित एमआरएस अध्ययन। जे अल्टरन कॉम्प्लीमेंट मेड. 2010 नवंबर; 16(11): 1145-1152।

4. सिंगाई एट अल, 2016. प्रोबायोटिक्स - बहुमुखी कार्यात्मक खाद्य सामग्री। जे खाद्य विज्ञान प्रौद्योगिकी। 2016 फ़रवरी; 53(2): 921-933. [पबमेड]

अनुच्छेद: कठोर व्यक्ति सिंड्रोम: जब शरीर और मांसपेशियां पूरी तरह से अकड़ जाती हैं

द्वारा लिखित: Vondtklinikkene में हमारे सार्वजनिक रूप से अधिकृत काइरोप्रैक्टर्स और फिजियोथेरेपिस्ट

तथ्यों की जांच: हमारे लेख हमेशा गंभीर स्रोतों, शोध अध्ययनों और शोध पत्रिकाओं - जैसे पबमेड और कोक्रेन लाइब्रेरी - पर आधारित होते हैं। यदि आपको कोई त्रुटि दिखे या कोई टिप्पणी हो तो कृपया हमसे संपर्क करें।

अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न: कठोर व्यक्ति सिंड्रोम के बारे में अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न

1. कठोर व्यक्ति सिंड्रोम से कितने लोग प्रभावित हैं?

यह अनुमान लगाया गया है कि 1 लोगों में से केवल 1.000.000 ही व्यक्ति इस ऑटोइम्यून, न्यूरोलॉजिकल स्थिति से प्रभावित होता है। यह निदान आम जनता को तब गंभीरता से ज्ञात हुआ जब यह स्पष्ट हो गया कि सेलीन डायोन को इस बीमारी का निदान किया गया था।

लाइकेन प्लानस

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त्वचा कोशिकाओं

लाइकेन प्लानस

लाइकेन प्लानस एक ऑटोइम्यून विकार है जो हमला करता है HUD या / और चिपचिपा। लिचेन प्लेनस का निश्चित कारण अज्ञात है - लेकिन यह संदेह है कि ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं, जिसमें शरीर अपनी कोशिकाओं पर हमला करता है, इसके पीछे हैं।

 

इस बीमारी का कोई इलाज नहीं है - लेकिन ऐसी दवाएं हैं जो लक्षणों को बे पर रख सकती हैं और त्वचा को प्रभावित करने वाली स्थिति सामान्य रूप से आत्म-सीमित होती है (6-9 महीनों के भीतर गायब हो जाती है)। लिचेन प्लेनस संक्रामक नहीं है।

 


लिचेन प्लेनस के लक्षण

त्वचा की स्थिति चकत्ते और त्वचा में परिवर्तन के रूप में विशेषता त्वचा संबंधी लक्षण देती है। ये त्वचा परिवर्तन अक्सर सफेद रेखाओं के साथ बैंगनी, खुजली वाले चकत्ते वाले क्षेत्रों को परिभाषित करते हैं।

 

त्वचा की स्थिति छोरों, चेहरे, हाथों, हाथों और गर्दन को प्रभावित कर सकती है - यह पैरों और हथेलियों के तलवों, साथ ही नाखून, बाल, होंठ और खोपड़ी को भी प्रभावित कर सकता है।

 

नैदानिक ​​संकेत

'लक्षण' देखें।

 

लिचेन प्लेनस रैश की तस्वीर (निचले होंठ)

लिचेन प्लेनस रैश - फोटो विकिमीडिया

 

निदान और कारण

निदान की पुष्टि पूरी तरह से इतिहास और नैदानिक ​​परीक्षा के माध्यम से की जाती है। एक त्वचा की बायोप्सी निदान की पुष्टि कर सकती है। कारण एक अंतर्निहित ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया माना जाता है, लेकिन एक पूरी तरह से निश्चित नहीं है।

 

रोग से कौन प्रभावित है?

यह बीमारी पुरुषों (3: 2) की तुलना में महिलाओं को अधिक प्रभावित करती है, और सबसे अधिक बार 30 - 60 वर्षों के बीच होती है।

 

इलाज

त्वचा की स्थिति लिचेन प्लेनस आमतौर पर खुद को सीमित कर देगी और 6 से 9 महीनों के बाद गायब हो जाएगी। स्थिति का उपचार दवा उपचार, आहार अनुपूरक (अक्सर विटामिन डी), शीत उपचार और / या लेजर उपचार से हो सकता है। म्यूकोसल क्षेत्रों को प्रभावित करने वाले लिचेन प्लेनस का इलाज करना अधिक कठिन हो सकता है और लंबे समय तक बना रह सकता है।

 

ऑटोइम्यून स्थितियों के लिए सामान्य उपचार का सबसे आम रूप शामिल है प्रतिरक्षादमन - अर्थात्, ड्रग्स और उपाय जो सीमा और शरीर की अपनी रक्षा प्रणाली को गद्दी देते हैं। जीन थेरेपी जो प्रतिरक्षा कोशिकाओं में भड़काऊ प्रक्रियाओं को सीमित करती है, ने हाल ही में अक्सर विरोधी भड़काऊ जीन और प्रक्रियाओं की बढ़ती सक्रियता के संयोजन में बहुत प्रगति दिखाई है।

 

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