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Sclérodermie (sclérose systémique)

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Sclérodermie (sclérose systémique)

La sclérodermie, également connue sous le nom de sclérose systémique, est une maladie auto-immune chronique caractérisée par un épaississement et un durcissement de la peau. Dans les cas plus graves, la sclérodermie peut également affecter les organes internes. La sclérodermie est divisée en deux catégories principales, sclérodermie limitée og sclérodermie diffuse. Ce dernier est la forme la plus sévère de sclérose systémique. Ces derniers temps, cette condition est devenue bien connue après avoir frappé Gunhild Stordalen.

 

Symptômes de sclérodermie limitée et de sclérodermie diffuse

La version plus douce montrera des changements de peau principalement autour des mains, des bras et du visage. Ce problème est également appelé syndrome CREST en raison de ses symptômes caractéristiques sous la forme de dépôts de calcium dans la peau, du phénomène de Raynaud, des troubles œsophagiens, de la sclérodactylie et des télangiectasies.

 

La sclérodermie diffuse diffère en ce que l'état s'aggrave rapidement, affectant une plus grande zone de la peau et également un ou plusieurs organes internes - généralement les reins, l'œsophage, le cœur et / ou les poumons. Ce type de sclérodermie peut être très dévastateur, car il n'y a pas de remède pour la maladie - ce sont généralement les complications pulmonaires qui sont la cause fatale de l'aggravation de la sclérodermie diffuse. On dit que la survie à cinq ans de ce dernier est de 70% et la survie à 10 ans est de 55%.

 

Signes cliniques

Le phénomène de Raynaud (perte nette de couleur ou décoloration de la partie externe des doigts) est présent chez 70% des personnes atteintes. Les plaies sur le bout des doigts et la peau peuvent souvent être vues par observation. Un rythme cardiaque irrégulier, une pression artérielle élevée et une insuffisance cardiaque sont également fréquents chez les personnes touchées. D'autres signes peuvent inclure un reflux acide, un gonflement, une indigestion, une perte d'appétit, de la diarrhée, de la constipation et un syndrome sec (avec des complications - comme la perte de dents et la voix rauque). Vous pouvez également ressentir un essoufflement, des douleurs thoraciques, une toux sèche, des douleurs articulaires et musculaires, un syndrome du canal carpien et une faiblesse musculaire. La liste continue avec la dysfonction érectile, les problèmes rénaux et l'insuffisance rénale.

 

Diagnostic et cause

La cause de la sclérodermie n'est pas connue, mais un lien génétique, héréditaire et épigénétique avec la maladie a été trouvé. Il a été démontré que les mutations du gène HLA jouent un rôle dans de nombreux cas, mais pas dans tous. L'exposition à des solvants et autres semble également avoir un effet négatif.

 

 

Qui est touché par la maladie?

La maladie affecte les femmes 4 à 9 fois plus souvent que les hommes et a normalement commencé à l'âge de 20 à 50 ans. La maladie est présente partout dans le monde et il a été constaté que la maladie affecte un peu plus les Afro-Américains que d'autres.

 

traitement

Il n'existe aucun remède contre la sclérodermie (sclérose systémique). Le traitement de soulagement des symptômes implique des médicaments sous la forme d'une large gamme de médicaments - en fonction du symptôme que vous essayez de soulager.

 

La forme de traitement la plus courante pour les maladies auto-immunes est incluse immunosuppression - c'est-à-dire des médicaments et des mesures qui limitent et amortissent le système de défense de l'organisme. La thérapie génique qui limite les processus inflammatoires dans les cellules immunitaires a montré de grands progrès ces derniers temps, souvent en combinaison avec une activation accrue des gènes et des processus anti-inflammatoires.

 

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Que puis-je faire même contre les douleurs musculaires, nerveuses et articulaires?

1. Des exercices généraux, des exercices spécifiques, des étirements et des activités sont recommandés, mais respectez la limite de la douleur. Deux promenades par jour de 20 à 40 minutes font du bien à tout le corps et aux muscles endoloris.

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