最后更新于 14 年 05 月 2017 日 疼痛诊所 - 跨学科健康

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硬皮病（全身性硬化症）

硬皮病，也称为系统性硬化症，是一种慢性自身免疫性疾病，其特征是皮肤增厚和治愈。 在更严重的情况下，硬皮病也会影响内脏器官。 硬皮病分为两个主要类别， 局限性硬皮病 og 弥漫性硬皮病。 后者是全身性硬化症的最严重形式。 最近，这种情况在袭击Gunhild Stordalen之后就已广为人知。

局限性硬皮病和弥漫性硬皮病的症状

温和的版本将显示主要在手，手臂和脸部周围的皮肤变化。 由于其特征性症状，如钙在皮肤中的沉积，雷诺现象，食道疾病，菌核和毛细血管扩张，该问题也被称为CREST综合征。

弥漫性硬皮病的不同之处在于病情迅速恶化，影响更大面积的皮肤以及一个或多个内部器官-通常是肾脏，食道，心脏和/或肺部。 这种类型的硬皮病极具破坏性，因为无法治愈该病-通常是肺部并发症是导致弥漫性硬皮病恶化的致命原因。 据说后者的70年生存率为10％，而55年生存率为XNUMX％。

临床体征

在70％的受影响人群中，出现了雷诺现象（手指外部的颜色明显消失或变色）。 通常可以通过观察看到指尖和皮肤上的疮。 在受影响的人群中，心律不齐，高血压和心力衰竭也很常见。 其他体征可能包括胃酸反流，肿胀，消化不良，食欲不振，腹泻，便秘和干燥综合征（伴有并发症-如牙齿脱落和声音嘶哑）。 您可能还会遇到呼吸急促，胸痛，干咳，关节和肌肉疼痛，腕管综合症和肌肉无力。 该清单还涉及勃起功能障碍，肾脏疾病和肾功能衰竭。

诊断原因

硬皮病的病因尚不清楚，但已发现该病的遗传，遗传联系和表观遗传联系。 在许多情况下，但并非全部，HLA基因的突变已显示出作用。 暴露于溶剂等中似乎也有负面影响。

谁受此病影响？

该病影响女性的频率是男性的4-9倍，并且通常始于20-50岁。 这种疾病在世界各地都有发现，而且已经发现这种疾病对非洲裔美国人的影响要比其他人更大。

治疗

硬皮病（全身性硬化症）无法治愈。 缓解症状的治疗涉及多种药物形式的药物-取决于您要缓解的症状。

包括自身免疫疾病的最常见治疗形式 免疫抑制 -即限制和缓冲人体自身防御系统的药物和措施。 限制免疫细胞中炎症过程的基因疗法近来已显示出巨大的进步，通常与增加抗炎基因和过程的激活相结合。

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我什至可以抵抗肌肉，神经和关节的疼痛？

1.建议进行一般运动，特定运动，伸展运动和活动，但要保持在疼痛范围内。 每天进行20-40分钟的两次散步，对整个身体和肌肉酸痛都是有益的。

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