肺

抗合成酶综合症(自身免疫性肺病)

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最后更新于 18 年 03 月 2022 日 疼痛诊所 - 跨学科健康

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抗合成酶综合症(自身免疫性肺病)


抗合成酶综合征是一种与自身免疫性疾病相关的罕见医学肺部疾病,其中人体的抗体会攻击其自身的肺细胞,更具体而言是攻击氨酰基tRNA合成酶细胞。

 

抗合成酶综合症的症状

该疾病产生与肺病、炎性肌病和炎性多关节病(对称地攻击多个关节)相关的症状。 其他症状可能包括发烧、雷诺现象和“机械手”(手掌和大指上的厚厚的、破裂的皮肤)。 这种疾病会随着复发和所谓的“突然发作”而逐渐恶化。 最复杂的加重是英文中所谓的 肺纤维化 (在挪威语中,这称为 肺纤维化),人同时会发炎和肺部瘢痕组织增多。

 

临床体征

如上文“症状”下所述。

 

诊断原因

诊断是通过许多临床检查(包括血液检查),实验室检查和全面的病史进行的。 在血液样本中特别需要寻找某些抗体。 使用的其他检查包括肌电图检查,肌肉酶检查,肺功能检查,肌肉活检和肺活检。

 

抗合成酶综合症的原因是自身免疫反应。

 

谁受此病影响?

该综合征非常罕见。 女人比男人受的影响更大。

 

治疗

不幸的是,没有针对抗合成酶综合症的特异性药物治疗。

 

包括自身免疫疾病的最常见治疗形式 免疫抑制 -即限制和缓冲人体自身防御系统的药物和措施。 限制免疫细胞中炎症过程的基因疗法近来已显示出巨大的进步,通常与增加抗炎基因和过程的激活相结合。

 

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