எஹ்லர் டான்லோஸ் நோய்க்குறி

எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி (EDS)

5/5 (4)

கடைசியாக 11/05/2020 அன்று புதுப்பிக்கப்பட்டது வலி கிளினிக்குகள் - இடைநிலை சுகாதாரம்

எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி (EDS)

எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி ஒரு பரம்பரை இணைப்பு திசு நோய். நோர்வேயில் எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் என்ற இணைப்பு திசு நோயால் சுமார் 1 பேரில் 5000 பேர் பாதிக்கப்படுவதாக மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது. இந்த கோளாறின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் ஹைப்பர்மொபிலிட்டி (அசாதாரணமாக நெகிழ்வான மற்றும் நகரக்கூடிய மூட்டுகள்), ஹைப்பர் நெகிழ்வான தோல் (வழக்கமான வரம்பைத் தாண்டி நீட்டக்கூடிய தோல்) மற்றும் அசாதாரண வடு திசு உருவாக்கம். இந்த கோளாறு பெரும்பாலும் ஹைப்பர்மொபிலிட்டி சிண்ட்ரோம் (HSE) என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. எட்வர்ட் எஹ்லர் மற்றும் ஹென்றி-அலெக்ஸாண்ட்ரே டான்லோஸ் ஆகிய இரு மருத்துவர்களின் பெயரிடப்பட்டது.

 

இந்த இணைப்பு திசு கோளாறில் பல்வேறு வகையான வகைகள் உள்ளன என்பதையும் நாங்கள் சுட்டிக்காட்டுகிறோம் - எந்த மரபணு அல்லது மரபணு வடிவங்கள் பாதிக்கப்படுகின்றன என்பதைப் பொறுத்து. அவை 6 முக்கிய வகைகளாக வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளன - ஆனால் நோயின் 10 க்கும் மேற்பட்ட வெவ்வேறு வகைகள் உள்ளன என்று நம்பப்படுகிறது. அவர்கள் அனைவருக்கும் பொதுவானது என்னவென்றால், அவை அனைத்தும் கொலாஜன் உற்பத்தி மற்றும் பராமரிப்பில் ஒரு செயலிழப்பைக் கொண்டுள்ளன (மற்றவற்றுடன், தசைநாண்கள் மற்றும் தசைநார்கள் ஆகியவற்றின் முக்கிய மூலப்பொருள்) - இது கடுமையான சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும்.

 

பாதிக்கப்பட்ட? பேஸ்புக் குழுவில் சேரவும் «எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி - நோர்வே: ஆராய்ச்சி மற்றும் புதிய கண்டுபிடிப்புகள்Dis இந்த கோளாறு பற்றிய ஆராய்ச்சி மற்றும் ஊடக எழுத்து பற்றிய சமீபத்திய புதுப்பிப்புகளுக்கு. இங்கே, உறுப்பினர்கள் தங்கள் சொந்த அனுபவங்களையும் ஆலோசனையையும் பரிமாறிக்கொள்வதன் மூலம் - நாளின் எல்லா நேரங்களிலும் - உதவிகளையும் ஆதரவையும் பெறலாம்.

 

அறிகுறிகள்: எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறியை எவ்வாறு அங்கீகரிப்பது?

உங்களிடம் உள்ள கோளாறு வகையைப் பொறுத்து EDS இன் அறிகுறிகள் மாறுபடும். கீழே உள்ள EDS க்குள் மிகவும் பொதுவான 6 வகைகளின் பட்டியலை நீங்கள் காணலாம். அனைத்து வகைகளுக்கும் பொதுவானது என்னவென்றால், ஈ.டி.எஸ் குறைபாடு, செயலற்ற கட்டமைப்பு மற்றும் / அல்லது சேதமடைந்த கொலாஜன் காரணமாகும் - எனவே இது தோல், தசைகள் மற்றும் இணைப்பு திசுக்கள் உட்பட பாதிக்கப்பட்டுள்ள கொலாஜன் கொண்ட கட்டமைப்புகள் ஆகும்.

 

காரணம்: நீங்கள் ஏன் எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி (EDS) பெறுகிறீர்கள்?

இந்த இணைப்பு திசு நோயை நீங்கள் பெறுவதற்கான காரணம் மரபணு காரணிகள். அதாவது, இது பரம்பரை மரபணு உள்ளார்ந்த பிறழ்வுகளால் ஏற்படுகிறது. நீங்கள் பெறும் எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி எந்த மரபணு வடிவங்கள் பிறழ்ந்தன என்பதைப் பொறுத்தது.

 

மாறுபாடுகள்: பல்வேறு வகையான எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி என்ன?

EDS 6 முக்கிய வகைகளாக பிரிக்கப்பட்டுள்ளது. எந்த மரபணுக்கள் மற்றும் மரபணு வகைகள் மாற்றப்படுகின்றன என்பதன் அடிப்படையில் அவை வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. பல்வேறு வகையான இணைப்பு திசு நோய்களில் ஒன்றுடன் ஒன்று அறிகுறிகள் மற்றும் மருத்துவ அறிகுறிகள் இருப்பதை நாங்கள் கவனிக்கிறோம்.

 

வகை 1 & 2 (உன்னதமான வகை): இந்த மாறுபாடு பெரும்பாலும் ஹைப்பர்மொபிலிட்டி குழு (வகை 3) போன்ற பல அறிகுறிகளையும் அறிகுறிகளையும் கொண்டுள்ளது, ஆனால் அதிக தோல் ஈடுபாடு மற்றும் அறிகுறிகளுடன். இரு குழுக்களுக்கிடையில் வேறுபடுத்துவது சில நேரங்களில் கடினமாக இருக்கும். COL5A1, COL5A2, COL1A1 மரபணுக்களில் உள்ள பிறழ்வு காரணமாக. 1 பேரில் 20000 பேரை பாதிக்கிறது.

 

வகை 3 (ஹைப்பர்மொபிலிட்டி மாறுபாடு): எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறியின் மிகவும் பிரபலமான வகைகளில் ஒன்று, அங்கு ஹைப்பர் மோபிலிட்டியின் அறிகுறிகள் மிக முக்கியமானவை - மற்றும் தோல் அறிகுறிகள் நோயின் ஒரு சிறிய பகுதியாகும். வகை 3 எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு மூட்டு இடப்பெயர்வுகள் கணிசமாக அதிகமாக உள்ளன (எ.கா. தோள்பட்டை மூட்டுக்கு வெளியே விழும்போது) - அதிர்ச்சியுடன் அல்லது இல்லாமல். இது மூட்டுகளின் தசைநாண்கள் மற்றும் தசைநார்கள் ஆகியவற்றில் குறைந்த நிலைத்தன்மையின் காரணமாகும்; பாதிக்கப்படக்கூடிய நிலைகள் மற்றும் சூழ்நிலைகளில் ஆதரவை வழங்குவதற்கு பொறுப்பானவர்கள்.

 

இந்த வகை ஈ.டி.எஸ்ஸில் மூட்டுகளை வெளியேற்றுவது மிகவும் பொதுவானது என்பதால், அதிக வலி ஏற்படுவதோடு இது மிகவும் பொதுவானது மற்றும் மூட்டுகளில் உடைகள் மற்றும் கண்ணீர் மாற்றங்கள் வழக்கத்தை விட முன்னதாகவே நிகழ்கின்றன (அதாவது இளைஞர்கள் கூட்டு உடைகளின் நிலைமைகளைப் பெறலாம் கீல்வாதம் - இது பொதுவாக வயதானவர்களுக்கு மட்டுமே காணப்படும்). கீல்வாதத்தால் பாதிக்கப்படக்கூடிய பொதுவான இடங்கள் இடுப்பு, தோள்கள் மற்றும் கீழ் முதுகு, அத்துடன் கழுத்து (மேல் அல்லது கீழ் பகுதி). எனவே அருகிலுள்ள தசைநாண்கள் மற்றும் தசைநார்கள் ஆகியவற்றில் ஸ்திரத்தன்மை இல்லாததால் மூட்டுகள் வேகமாக அணியப்படுகின்றன. வகை 3 EDS ஐ ஒன்றுடன் ஒன்று ஹைப்பர்மொபிலிட்டி சிண்ட்ரோம் (HSE) என்று அழைக்கப்படுகிறது. வகை 3 டி.என்.எக்ஸ்.பி மரபணுவின் பிறழ்வு காரணமாகும் மற்றும் தொற்றுநோயியல் ஆய்வுகளின்படி 1-10000 பேரில் 15000 பேரை பாதிக்கிறது.

 

வகை 4 (வாஸ்குலர் எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி): தமனிகள் மற்றும் நரம்புகளில் உள்ள பலவீனங்களை உள்ளடக்கிய EDS இன் அரிதான மற்றும் மிகவும் ஆபத்தான வகைகளில் ஒன்று - இது இரத்த நாளங்கள் மற்றும் உறுப்புகளின் சிதைவு (கிழித்தல்) போன்ற தீவிரமான - அபாயகரமான - சிக்கல்களின் அதிக ஆபத்தைக் கொண்டுள்ளது. பாதிக்கப்பட்டவர்களில் பெரும்பாலோர் இறந்த பிறகுதான் கண்டறியப்படுகிறார்கள்.

 

இந்த மாறுபாட்டின் சிறப்பியல்பு என்னவென்றால், பாதிக்கப்பட்டவர்கள் உடல் வடிவத்தில் குட்டி மற்றும் பெரும்பாலும் மிக மெல்லிய, கிட்டத்தட்ட ஒளிஊடுருவக்கூடிய தோலைக் கொண்டுள்ளனர், அங்கு ஒருவர் மார்பு, அடிவயிறு மற்றும் உடலின் பிற பாகங்கள் போன்ற இடங்களில் நரம்புகளை தெளிவாகக் காணலாம். இந்த வகை ஈ.டி.எஸ் உள்ளவர்களுக்கு ஒன்றும் இல்லை, மேலும் காயங்கள் கூட உடல் ரீதியான அதிர்ச்சி இல்லாமல் ஏற்படலாம்.






அருகிலுள்ள வகை 4 EDS இன் தீவிரம் மரபணு மாற்றங்களைப் பொறுத்தது. இந்த வகை ஈ.டி.எஸ் நோயால் கண்டறியப்பட்டவர்களில் சுமார் 25 சதவீதம் பேர் 20 வயதிற்குள் குறிப்பிடத்தக்க சுகாதார சிக்கல்களை உருவாக்குகிறார்கள் என்று ஆய்வுகள் தெரிவிக்கின்றன - மேலும் 40 வயதிற்குள், 80 சதவீதத்துக்கும் அதிகமானோர் உயிருக்கு ஆபத்தான சிக்கல்களுக்கு ஆளாக நேரிடும் என்று கூறப்படுகிறது. இந்த வகை சுமார் 1 பேரில் 200.000 பேரை பாதிக்கிறது.

 

வகை 6 (கைபோசிஸ் ஸ்கோலியோசிஸ்): இது எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸின் மிகவும் அரிதான மாறுபாடு. அறிக்கையிடப்பட்ட 60 வழக்கு ஆய்வுகள் மட்டுமே ஆவணப்படுத்தப்பட்டுள்ளன. EDS இன் கைபோசிஸ் ஸ்கோலியோசிஸ் மாறுபாடு ஸ்கோலியோசிஸின் இடுப்பு நிலையின் முற்போக்கான வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, அத்துடன் கண்களின் வெள்ளை நிறத்தில் (ஸ்க்லெரா) காயங்கள் மற்றும் கடுமையான தசை பலவீனம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இது PLOD1 இல் மரபணு மாற்றத்தால் ஏற்படுகிறது.

 

7A மற்றும் 7B வகைகள் (ஆர்த்ரோகலாசியா): இந்த வகை ஈ.டி.எஸ் முன்னர் பிறக்கும் போது இரு இடுப்புகளின் மொபைல் மூட்டுகள் மற்றும் இடப்பெயர்வுகள் (சப்ளக்சேஷன்ஸ்) ஆகியவற்றால் தீர்மானிக்கப்பட்டது - ஆனால் கண்டறியும் அளவுகோல்கள் பின்னர் மாற்றப்பட்டுள்ளன. இந்த படிவம் மிகவும் அரிதானது மற்றும் 30 வழக்குகள் மட்டுமே பதிவாகியுள்ளன. இது வகை 3 (ஹைப்பர்மோபிலிட்டி மாறுபாடு) ஐ விட கணிசமாக கடுமையானதாக கருதப்படுகிறது.

 

கடுமையான சிக்கல்கள்: எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் ஆபத்தானதா அல்லது ஆபத்தானதா?

ஆம், எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் ஆபத்தான மற்றும் ஆபத்தானவையாக இருக்கலாம். இது குறிப்பாக வகை 4 ஈ.டி.எஸ் ஆகும், இது மாறுபாடுகளின் அபாயகரமானதாகக் கருதப்படுகிறது - ஏனென்றால் இது தமனி மற்றும் நரம்பு சுவர்களில் பலவீனத்துடன் வாஸ்குலர் அமைப்பை பாதிக்கிறது, இதன் விளைவாக பெருநாடி (பிரதான தமனி) மற்றும் பிற இரத்தப்போக்கு ஆகியவற்றில் கண்ணீர் வரக்கூடும். வாஸ்குலர் அமைப்பை பாதிக்காத பிற வகைகள் முற்றிலும் சாதாரண சராசரி ஆயுட்காலம் கொண்டிருக்கக்கூடும். மற்ற சிக்கல்கள் மூட்டுகள் நிலைக்கு வெளியே மற்றும் கீல்வாதத்தின் ஆரம்ப வளர்ச்சியாக இருக்கலாம்.





 

நோய் கண்டறிதல்: எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோயறிதல் எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது?

எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோயறிதல் ஒரு வரலாறு / மருத்துவ வரலாறு, மருத்துவ பரிசோதனை மூலம் கண்டறியப்படுகிறது மற்றும் மரபணு சோதனை மற்றும் தோல் பயாப்ஸி சோதனை மூலம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. பொதுவான தவறான நோயறிதல் நாள்பட்ட சோர்வு நோய்க்குறி, ME மற்றும் ஹைபோகாண்ட்ரியாஸிஸ் ஆகும்.

 

சிகிச்சை: எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் எவ்வாறு நடத்தப்படுகிறார்?

EDS க்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை. வழங்கப்படும் சிகிச்சையானது அறிகுறி-நிவாரணம், செயல்பாட்டை உருவாக்குதல் மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட நபருக்கு மிகவும் பொருத்தமான செயல்பாட்டை உருவாக்குவதில் கவனம் செலுத்துதல் மட்டுமே. EDS உள்ளவர்களுக்கு பெரும்பாலும் நல்ல வலி இருப்பதால், அவர்கள் பெரும்பாலும் தசைகள், தசைநாண்கள் மற்றும் மூட்டுகளுக்கு உடல் சிகிச்சை பெறுகிறார்கள். பயன்படுத்தப்படும் சில பொதுவான சிகிச்சைகள் பின்வருமாறு:

  • குத்தூசி மருத்துவம்: தசை வலி மற்றும் மயோஃபாஸியல் கட்டுப்பாடுகளுக்கு எதிராக அறிகுறி நிவாரணம் வழங்க
  • பிசியோதெரபி: பயிற்சி, மறுவாழ்வு மற்றும் உடல் சிகிச்சை ஆகிய இரண்டிற்கும்
  • உணவு: சரியான உணவு வீக்கத்தை எதிர்க்கும் மற்றும் தோல் மற்றும் தசை பழுதுபார்க்கும்
  • மசாஜ் மற்றும் தசை வேலை: ஈ.டி.எஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு தசை மற்றும் மூட்டு வலி ஒரு குறிப்பிடத்தக்க பிரச்சினையாகும்
  • தனிப்பயனாக்கப்பட்ட கூட்டு அணிதிரட்டல்: கூட்டு இயக்கம் முக்கியமானது மற்றும் தனிப்பயனாக்கப்பட்ட சிகிச்சையானது மூட்டு வலியைப் போக்கும்
  • சுடு நீர் குளம்: ஈ.டி.எஸ் உள்ளவர்களுக்கு பூல் பயிற்சி சிறந்தது

 

அறுவை சிகிச்சை முறை: எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸின் செயல்பாடு

நிலையற்ற மூட்டுகள் மற்றும் மூட்டு வலிக்கான நோயின் இணைப்பு காரணமாக, இந்த குழு இடப்பெயர்வுகளால் பாதிக்கப்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம் மற்றும் அவை அவ்வப்போது இயக்கப்பட வேண்டும். எ.கா. தோள்பட்டை உறுதியற்ற தன்மை. இந்த இணைப்பு திசு நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு அறுவை சிகிச்சைக்கு முற்றிலும் மாறுபட்ட ஏற்பாடுகள் மற்றும் நீண்ட கால மீட்பு நேரம் காரணமாக அறுவை சிகிச்சைக்கு பிந்தைய கருத்தாய்வு தேவைப்படுகிறது.

 





அடுத்த பக்கம்: - இது FIBROMYALGI பற்றி நீங்கள் தெரிந்து கொள்ள வேண்டும்

கழுத்து வலி மற்றும் தலைவலி - தலைவலி

 

 

யூடியூப் லோகோ சிறியது- இல் Vondt.net ஐப் பின்தொடரலாம் YOUTUBE- இன்

facebook லோகோ சிறியது- இல் Vondt.net ஐப் பின்தொடரலாம் ஃபேஸ்புக்

 

எங்கள் கட்டுரை உங்களுக்கு பிடித்திருக்கிறதா? நட்சத்திர மதிப்பீட்டை விட்டு விடுங்கள்

1 பதில்

பதிலை விடுங்கள்

விவாதத்தில் சேர விரும்புகிறீர்களா?
பங்களிக்க இலவசம்!

கருத்து தெரிவிக்கவும்

உங்கள் மின்னஞ்சல் முகவரி வெளியிடப்படாது. கட்டாய புலங்கள் குறிக்கப்பட்டுள்ளன *