原発性硬化性胆管炎

原発性硬化性胆管炎は似ています原発性胆汁性肝硬変肝臓の輸送チャネルの炎症および炎症を引き起こす自己免疫状態。これは、毒素や胆汁が蓄積するにつれて致命的な結果をもたらす可能性があり、瘢痕化、肝不全、肝がんにつながる可能性があります。

原発性硬化性胆管炎の症状

この病気は、疲労、かゆみ、肝臓の肥大、黄疸などの肝臓の問題に関連する症状を引き起こします（とりわけ、目の強膜が黄色に変わります）。

状態が治療されない場合、症状は徐々に悪化し、完全な肝不全につながる可能性があります。後の段階では、腹部の体液貯留、肝臓の肥大、およびその他の重度の肝不全の症状が見られる場合があります。

臨床徴候

上記の「症状」で述べたように。

診断と原因

診断は、一連の臨床検査（血液検査を含む）、臨床検査、尿分析、および完全な病歴を通じて行われます。血液検査では特定の抗体に特に注意が払われます。イメージングには特別なイメージングが使用されます MRI検査 呼ばれる肝臓を視覚化する MRCP.

原発性硬化性胆管炎の原因は不明（特発性）ですが、病気の状況に自己免疫反応があることが知られています。

誰が病気の影響を受けていますか？

他のほとんどの肝疾患と同様に、女性は男性よりも頻繁に影響を受けます（3：1）。 0.22あたり約8.5〜100000が影響を受けます。あなたはまた彼らが潰瘍性大腸炎そして他の腹部の診断はより頻繁に影響を受けます。この疾患はすべての年齢層の男性と女性に影響を与える可能性がありますが、最も一般的に罹患しているのは40歳です。この疾患は、多くの場合、臨床症状が現れるずっと前から無症候性です。とりわけ、有名なスノーボードドライバーのクリス・クルグは、この臨床状態のために肝移植を受けなければなりませんでした。

治療

薬物治療は症状を遅らせることができますが、この病気の治療法はありません。状態が重度の肝機能障害または肝不全につながった場合、肝移植が必要になる場合があります。

自己免疫状態の治療の最も一般的な形式が含まれています 免疫抑制 -つまり、身体自身の防御システムを制限および緩和する薬物と対策。免疫細胞の炎症プロセスを制限する遺伝子治療は、しばしば抗炎症遺伝子およびプロセスの活性化の増加と組み合わせて、最近大きな進歩を示しています。

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