スティッフ・パーソン・シンドローム：身体や筋肉が完全に硬直してしまう状態

スティフパーソン症候群は、まれな自己免疫疾患および神経学的診断です。 スティフパーソン症候群は、重度の筋肉のけいれんやこわばりを徐々に悪化させます。

スティフパーソン症候群（硬い人症候群 セリーヌ・ディオンがこの病気に罹患しているとメディアが報道したことで、一般の人々に広く知られるようになりました。 この病気は致命的ではありませんが、極度の障害をもたらし、生活の質に深刻な影響を与える可能性があります。 診断は主に 3 つの異なるタイプと重症度に分類されます。¹ 診断によっては、複視、平衡感覚の問題、発話能力の低下などが見られる場合もあります。

注記： この症状は非常にまれで、約 1 万人に 1.000.000 人がこの病気を発症すると推定されています。

スティフパーソン症候群の症状

スティフパーソン症候群は、通常脚や背中に影響を与える痛みを伴う筋肉の収縮（けいれん）を特徴としています。 これに加えて、筋肉のけいれんは腹部の筋肉にも影響を与える可能性があり、まれに腕、首、顔の筋肉にも影響を及ぼします。 これに加えて、この状態は接触などの刺激に対する過敏症や過敏症を引き起こす可能性があります。

- 低温や精神的ストレスによって引き起こされる発作性けいれん

スティフパーソン症候群における筋肉のけいれんは、特に人が驚いたり怖がったりした場合に、一時的に発生します。 これに加えて、低温や精神的ストレスも筋肉のけいれんを引き起こす可能性があることが知られています。

- 筋肉が板のようになります

ここで重要なのは、極度の筋肉のけいれんや収縮について話しているということです。 患部は非常に硬く、「板のよう」になることがあります。

症状は影響を受ける部位によって異なります

スティフパーソン症候群には、影響を受ける筋肉に関して完全に固定されたパターンがあるわけではありません。 したがって、症状もさまざまです。 症状には次のようなものがあります。

• 歩行困難または歩き方の変化

• 背中と体幹のけいれんにより完全に硬直した姿勢

• 不安定と転倒

• 息切れ（症候群が胸筋に影響を与える場合）

• 慢性の痛み

• 重大な背中のけいれんによる背中の湾曲の増加（過前彎）

• 不安で外に出るのが怖い

あまり一般的ではない症状には、複視、言語障害、調整障害などの症状が含まれる場合があります。 脚のけいれんやこわばりから診断が始まり、徐々に悪化する人もいます。

スティフパーソン症候群の原因は何ですか?

したがって、スティフパーソン症候群は自己免疫性の神経疾患であると考えられています。 これは 1991 年の研究で確立されました。² 自己免疫状態とは、身体自身の免疫系が健康な組織や細胞を攻撃することを意味します。 他の自己免疫疾患の大部分と同様、女性は男性よりも罹患することが多くなります。

– スティフパーソン症候群に関連する固有の抗体

自己免疫起源の証拠には、この疾患を持つ人々の脊髄液中の抗体の発見が含まれます。 この抗体は抗 GAD65 と呼ばれ、グルタミン酸デカルボキシラーゼ (GAD) と呼ばれる酵素をブロックします。 後者の酵素は、神経伝達物質（神経信号伝達物質）ガンマアミノ酪酸（GABA）の生成に直接関与します。 GABA は、リラックスした状態と心の平安に関連する脳波の強化に直接関与しています。 したがって、スティフパーソン症候群の抗体は、この神経伝達物質をブロック/破壊します。

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GABA とスティフパーソン症候群におけるその役割

GABA は、脳を含む神経系で働く抑制性神経伝達物質です。 これは、神経インパルスの放出を抑制することを意味します。 神経系におけるこの神経伝達物質の自然な含有量を減らすと何が起こるか想像できますか?

GABAが不足すると神経インパルスが増加する

体内の GABA 含有量が減少すると、神経インパルスが増加し、これにより筋肉の収縮が引き起こされます。 その結果、けいれんや不随意の筋肉収縮が引き起こされます。 特に、GABAが不足すると、感覚的および物理的刺激に対してより敏感になります。 の形で 過敏症 または アロディニア。

運動とGABA

運動と運動は、体内の GABA レベルを高めるために不可欠な方法です。 研究によると、ウォーキングとヨガの両方がこれらのレベルにプラスの効果をもたらすことが示されています。³ ゴムバンドなどを使用した軽い運動も、大多数の患者グループに適した安全で優しい身体運動の方法です。

おすすめ： ゴムバンドを使ったトレーニング (リンクは新しいブラウザ ウィンドウで開きます)

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食事とGABA

研究によると、プロバイオティクス食品、つまり善玉腸内細菌を刺激する食品は、GABA の含有量を増やすのに役立つ可能性があります。 Journal of Food Science and Technologyに掲載された研究では、以下の食品にはプロバイオティクスが多く含まれていることが示されています。⁴

• ケフィア

• ヨーグルト

• 培養乳

• 東

• サワー種

• オリーブ

• 酸っぱいキュウリ

• キムチ

特にケフィア、ヨーグルト、培養乳はプロバイオティクスの供給源としてよく知られています。 また、pH 値も低いため、腸内の善玉菌にとって特に有利です。

「ここで重要なのは、食事は非常に主観的なものであり、食事に大きな問題があると感じる場合は、専門の栄養士から指導を受けることが役立つ可能性があるということです。」

スティフパーソン症候群の薬物治療

スティッフパーソン症候群の人々は、理学療法、食事指導、ストレス軽減、薬物治療によって包括的に治療されます。 他の自己免疫診断と同様に、免疫系の活動を低下させる免疫抑制剤が一般的です。 これに加えて、通常は筋弛緩剤も処方されます。

スティフパーソン症候群の診断

スティフパーソン症候群は非常にまれで複雑な症状です。 前述したように、1 万人に 1 人が罹患すると推定されています。 ここで、スティフパーソン症候群の症状や臨床徴候の多くは、他のよりよく知られた慢性疾患 (パーキンソン病など) と重複する可能性があることに言及することが重要です。 この自己免疫状態の診断には主に XNUMX つの診断方法が使用されます。

• 血液検査

血液検査により、抗GAD65抗体の含有量が高いかどうかがわかります。 さらに、血液サンプルは、他の病気や欠乏がないかどうかを確認するために使用されます。

• 筋電図検査 (EMG)

電極を使用して筋肉の電気活動を測定する検査です。 スティッフパーソン症候群の場合、特に、筋肉が収縮しているかどうか、実際にリラックスすべき時期が評価されます。

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要約: スティフパーソン症候群

ここで理解していただきたい最も重要なことの XNUMX つは、これは非常にまれな状態であるということです。 他のいくつかの診断でも同様の症状や臨床徴候が発生する可能性があります。 しかし、定期的な筋肉のけいれんや凝り、その他同様の症状に苦しんでいる場合は、当然のことながら検査を受け、かかりつけ医や理学療法士などを通じて支援を受けることをお勧めします。

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情報源と研究

1. Muranova et al、2023. スティフパーソン症候群。 StatPearls [インターネット]。 トレジャーアイランド (フロリダ州): StatPearls Publishing; 2023年2023月1 年 XNUMX 月 XNUMX 日。[StatPearls / PubMed]

2. Blum et al、1991。スティフパーソン症候群: 自己免疫疾患。 モブ障害。 1991;6(1):12-20。 [パブメッド]

3. Streeter et al、2010。気分、不安、脳の GABA レベルに対するヨガとウォーキングの効果: ランダム化対照 MRS 研究。 J オルターン補体医学。 2010年16月; 11(1145): 1152–XNUMX。

4. Syngai et al、2016. プロバイオティクス – 多用途の機能性食品成分。 Jフードサイエンステクノロジー2016年53月; 2(921): 933–XNUMX。 [パブメッド]

記事： スティッフ・パーソン・シンドローム：身体や筋肉が完全に硬直してしまう状態

によって書かれた： Vondtklinikkene の公的認定カイロプラクターと理学療法士

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FAQ: スティフパーソン症候群に関するよくある質問

1. スティフパーソン症候群に罹患している人は何人ですか?

この自己免疫性神経疾患に罹患している人は 1 万人に 1.000.000 人程度と推定されています。 セリーヌ・ディオンがこの病気と診断されたことが明らかになり、この診断が一般の人々に広く知られるようになりました。