Ultimo aggiornamento il 18/03/2022 di Le cliniche del dolore - Salute interdisciplinare

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Sindrome di Goodpastures (Nefrite a membrana basale anti-glomerulare)

La sindrome di Goodpasture, nota anche come nefrite della membrana basale anti-glomerulare, è una rara malattia autoimmune in cui gli anticorpi attaccano la membrana dei reni e dei polmoni, portando a sanguinamento dai polmoni e insufficienza renale.

Sintomi della sindrome di Goodpasture

La malattia dà, spesso nella fase iniziale, sintomi più generalizzati come febbre, stanchezza, perdita di peso e raffreddore. Possono verificarsi anche dolori muscolari e articolari. Il 60-80% delle persone colpite dalla condizione presenta sintomi sia polmonari che renali, contro il 20-40% che ha solo sintomi renali e il 10% che ha solo sintomi polmonari.

Se non trattati, i sintomi polmonari peggioreranno gradualmente, provocando la tosse del sangue, dolore toracico, tosse grave e respiro. Dei sintomi renali si possono rilevare sangue nelle urine, proteine ​​nelle urine, gonfiore inspiegabile delle estremità e del viso, alto contenuto di urea nel sangue e ipertensione.

Segni clinici

Come accennato in precedenza alla voce "sintomi".

Diagnosi e causa

La diagnosi viene fatta attraverso una serie di esami (inclusi esami del sangue) e un'anamnesi approfondita. La biopsia renale è considerata il modo migliore per diagnosticare la malattia.

È inclusa la forma più comune di trattamento per le condizioni autoimmuni immunosoppressione - cioè farmaci e misure che limitano e attutiscono il sistema di difesa dell'organismo. La terapia genica che limita i processi infiammatori nelle cellule immunitarie ha mostrato grandi progressi negli ultimi tempi, spesso in combinazione con una maggiore attivazione di geni e processi antinfiammatori.

Chi è affetto dalla malattia?

0.5 - 1.8 su 1 milione di persone sono colpite ogni anno in Europa e in Asia. A differenza di molte altre malattie autoimmuni, in realtà colpisce gli uomini più spesso delle donne ed è meno comune tra le persone di pelle scura rispetto a quelle bianche. La fascia di età più comune colpita è tra i 20-30 anni o tra i 60-70 anni.

trattamento

La forma più comune di trattamento è la plasmaferesi. Una forma di trattamento in cui il sangue della persona viene inviato attraverso una centrifuga che purifica il sangue dagli anticorpi che attaccano i polmoni e i reni.

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