Sindrome anti-sintetasi (malattia polmonare autoimmune)

La sindrome da anti-sintetasi è una rara malattia polmonare medica associata a malattia autoimmune, in cui gli anticorpi del corpo attaccano le proprie cellule polmonari, più specificamente le cellule dell'amminoacil-tRNA sintetasi.

Sintomi della sindrome anti-sintetasi

La malattia produce sintomi associati a malattie polmonari, miopatie infiammatorie e poliartropatia infiammatoria (attacca diverse articolazioni simmetricamente). Altri sintomi possono includere febbre, fenomeno di Raynaud e "mani del meccanico" (pelle spessa e screpolata sui palmi e sulla parte superiore delle dita). La malattia andrà progressivamente peggiorando sia con ricadute che con le cosiddette "riacutizzazioni". L'aggravamento più complicato è quello che si chiama in inglese fibrosi polmonare (in norvegese si chiama fibrosi polmonare), in cui la persona riceve sia infiammazione sia quantità crescenti di tessuto cicatriziale nei polmoni.

Segni clinici

Come accennato in precedenza alla voce "sintomi".

Diagnosi e causa

La diagnosi viene effettuata attraverso una serie di esami clinici (inclusi esami del sangue), test di laboratorio e un'accurata anamnesi. Alcuni anticorpi sono particolarmente ricercati nel campione di sangue. Altri test utilizzati sono l'elettromiografia, il test degli enzimi muscolari, il test della funzionalità polmonare, la biopsia muscolare e la biopsia polmonare.

La causa della sindrome da anti-sintetasi è una risposta autoimmune.

Chi è affetto dalla malattia?

La sindrome è molto rara Le donne sono colpite più spesso degli uomini.

trattamento

Sfortunatamente, non esiste un trattamento farmacologico specifico per la sindrome anti-sintetasi.

È inclusa la forma più comune di trattamento per le condizioni autoimmuni immunosoppressione - cioè farmaci e misure che limitano e attutiscono il sistema di difesa dell'organismo. La terapia genica che limita i processi infiammatori nelle cellule immunitarie ha mostrato grandi progressi negli ultimi tempi, spesso in combinazione con una maggiore attivazione di geni e processi antinfiammatori.

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