अंतिम अद्यतन 18/03/2022 द्वारा दर्द क्लीनिक - अंतःविषय स्वास्थ्य

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Goodpastures सिंड्रोम (एंटी-ग्लोमेरुलर तहखाने झिल्ली नेफ्राइट)

Goodpasture का सिंड्रोम, जिसे एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली नेफ्रैटिस के रूप में भी जाना जाता है, एक दुर्लभ ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें एंटीबॉडी गुर्दे और फेफड़ों की झिल्ली पर हमला करते हैं - जिससे फेफड़ों और गुर्दे की विफलता से रक्तस्राव होता है।

Goodpasture के सिंड्रोम के लक्षण

रोग देता है, अक्सर प्रारंभिक चरण में, बुखार, थकान, वजन घटाने और जुकाम जैसे अधिक सामान्यीकृत लक्षण। मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द भी हो सकता है। इस स्थिति से प्रभावित 60-80% लोग फेफड़े और गुर्दे के लक्षणों दोनों का अनुभव करते हैं, 20-40% बनाम जिनके पास केवल गुर्दे के लक्षण हैं और 10% जिनके फेफड़ों के लक्षण हैं।

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो फेफड़े के लक्षण धीरे-धीरे खराब हो जाएंगे, जिससे रक्त खांसी, सीने में दर्द, गंभीर खांसी और सांस लेने में परेशानी हो सकती है। गुर्दे के लक्षणों में से कोई व्यक्ति मूत्र में रक्त, मूत्र में प्रोटीन, चरम में सूजन और चेहरे पर अकथनीय सूजन, उच्च रक्त यूरिया सामग्री और उच्च रक्तचाप का पता लगा सकता है।

नैदानिक ​​संकेत

जैसा कि mentioned लक्षणों ’के तहत ऊपर बताया गया है।

निदान और कारण

निदान परीक्षाओं (रक्त परीक्षणों सहित) और संपूर्ण इतिहास के माध्यम से किया जाता है। किडनी बायोप्सी को बीमारी का निदान करने का सबसे अच्छा तरीका माना जाता है।

ऑटोइम्यून स्थितियों के लिए उपचार का सबसे आम रूप शामिल है प्रतिरक्षादमन - अर्थात्, ड्रग्स और उपाय जो सीमा और शरीर की अपनी रक्षा प्रणाली को गद्दी देते हैं। जीन थेरेपी जो प्रतिरक्षा कोशिकाओं में भड़काऊ प्रक्रियाओं को सीमित करती है, ने हाल ही में अक्सर विरोधी भड़काऊ जीन और प्रक्रियाओं की बढ़ती सक्रियता के संयोजन में बहुत प्रगति दिखाई है।

रोग से कौन प्रभावित है?

यूरोप और एशिया में प्रतिवर्ष १ मिलियन में से १. 0.5 लोग प्रभावित होते हैं। कई अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के विपरीत, यह वास्तव में पुरुषों को महिलाओं की तुलना में अधिक बार प्रभावित करता है, और गोरे-चमड़ी वाले लोगों की तुलना में गहरे रंग की त्वचा के बीच कम आम है। प्रभावित सबसे आम आयु वर्ग 1.8-1 वर्ष के बीच या 20-30 वर्ष के बीच है।

इलाज

उपचार का सबसे आम रूप प्लास्मफेरेसिस के साथ है। उपचार का एक रूप जिसमें व्यक्ति के रक्त को एक अपकेंद्रित्र के माध्यम से भेजा जाता है जो फेफड़ों और गुर्दे पर हमला करने वाले एंटीबॉडी के रक्त को साफ करता है।

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