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बुलिश पेम्फिगॉइड

बुलस पेम्फिगॉइड एक तीव्र या पुरानी ऑटोइम्यून त्वचा रोग है जिसमें फफोले डर्मिस और एपिडर्मिस की दो त्वचा परतों के बीच बनते हैं। स्थिति को एक अतिसंवेदनशीलता बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है - जहां एक स्व-प्रतिरक्षी प्रतिक्रिया को अपनी कोशिकाओं पर हमला करने के लिए देखा गया है।

बुलम पेम्फिगॉइड के लक्षण

रोग पहले के चरणों में हल्के चकत्ते के रूप में प्रकट हो सकता है, इससे पहले कि यह फफोले के रूप में बाहर निकल जाए। यह जांघ के अंदर और ऊपरी बांहों पर फफोले के लिए सबसे आम है - हालांकि यह छाती पर या हाथ और पैर पर कहीं और भी होता है। त्वचा का कोई भी हिस्सा प्रभावित हो सकता है। हालत आमतौर पर अपने आप ही कम हो जाएगी - और अक्सर कई अन्य त्वचा रोगों के रूप में गलत व्याख्या की जा सकती है।

नैदानिक ​​संकेत

त्वचा परीक्षण 'निकोलस्की का संकेत' सकारात्मक रहेगा। इस तरह के एक सकारात्मक परीक्षण से पता चलता है कि हल्की रगड़ से त्वचा बाहरी परत से गिर जाती है - जो इंगित करता है कि बाहरी परत, एपिडर्मिस और त्वचा की परत के अंदर, डर्मिस के बीच कुछ गड़बड़ है।

निदान और कारण

निदान नैदानिक ​​परीक्षाओं और गहन इतिहास की एक श्रृंखला के माध्यम से किया जाता है। निदान की पुष्टि करने के लिए, दो त्वचा की बायोप्सी लेनी होगी।

रोग से कौन प्रभावित है?

70 वर्ष से अधिक आयु के लोग सबसे अधिक बार बलगम वाले पेम्फिगॉइड से पीड़ित होते हैं। कुछ अध्ययनों का दावा है कि यह महिलाओं में अधिक बार होता है (2: 1)। अनुमान है कि यह प्रति मिलियन / वर्ष लगभग 14 लोगों को प्रभावित करता है।

इलाज

उपचार आमतौर पर शामिल हैं स्टेरॉयड आधारित मरहम दवा og कोर्टिकोस्टेरोइड। यह भी देखा गया है कि कुछ में एंटीबायोटिक दवाओं का प्रभाव होता है। उपचार के बिना भी स्थिति अपने आप ही गायब हो सकती है - लेकिन यह कई महीनों से लेकर कई वर्षों तक हो सकता है।

ऑटोइम्यून स्थितियों के लिए उपचार का सबसे आम रूप शामिल है प्रतिरक्षादमन - अर्थात्, ड्रग्स और उपाय जो सीमा और शरीर की अपनी रक्षा प्रणाली को गद्दी देते हैं। जीन थेरेपी जो प्रतिरक्षा कोशिकाओं में भड़काऊ प्रक्रियाओं को सीमित करती है, ने हाल ही में अक्सर विरोधी भड़काऊ जीन और प्रक्रियाओं की बढ़ती सक्रियता के संयोजन में बहुत प्रगति दिखाई है।

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