Cholangite sclérosante primitive

La cholangite sclérosante primitive est similaire cirrhose biliaire primitive une maladie auto-immune qui entraîne une inflammation et une inflammation des canaux de transport du foie. Cela peut avoir des conséquences mortelles car les toxines et la bile s'accumulent - et peuvent entraîner des cicatrices, une insuffisance hépatique et un cancer du foie.

Symptômes de la cholangite sclérosante primitive

La maladie provoque des symptômes associés à des problèmes hépatiques, tels que fatigue, démangeaisons, hypertrophie du foie et jaunisse (entre autres, la sclérotique des yeux devient jaune).

Si la maladie n'est pas traitée, les symptômes s'aggraveront progressivement - et peuvent conduire à une insuffisance hépatique complète. Dans les stades ultérieurs, on peut voir une accumulation de liquide dans l'estomac, une hypertrophie du foie et d'autres symptômes graves d'une défaillance du foie.

Signes cliniques

Comme mentionné ci-dessus sous «symptômes».

Diagnostic et cause

Le diagnostic est établi par une série d'examens cliniques (y compris des analyses de sang), des tests de laboratoire, une analyse d'urine et des antécédents approfondis. Une attention particulière est accordée à certains anticorps dans le test sanguin. L'imagerie spéciale est utilisée pour l'imagerie Examen IRM pour visualiser le foie appelé CPRM.

La cause de la cholangite sclérosante primitive est inconnue (idiopathique), mais on sait qu'il existe une réponse auto-immune dans le tableau de la maladie.

Qui est touché par la maladie?

Comme la plupart des autres maladies du foie, les femmes sont plus souvent touchées que les hommes (3: 1). Environ 0.22 à 8.5 pour 100000 XNUMX sont concernés. Vous voyez aussi qu'ils avec rectocolite hémorragique et d'autres diagnostics abdominaux sont plus souvent affectés. La maladie peut toucher des hommes et des femmes de tous les groupes d'âge, mais le plus souvent atteint à l'âge de 40 ans. La maladie est souvent asymptomatique bien avant qu'elle n'entraîne de manifestations cliniques. Entre autres choses, le célèbre pilote de snowboard Chris Klug a dû subir une transplantation hépatique en raison de cet état clinique.

traitement

Le traitement médicamenteux peut ralentir les symptômes, mais il n'existe aucun remède pour cette maladie. Une transplantation hépatique peut être nécessaire si la maladie a entraîné un dysfonctionnement hépatique sévère ou une insuffisance hépatique.

La forme de traitement la plus courante pour les maladies auto-immunes est incluse immunosuppression - c'est-à-dire des médicaments et des mesures qui limitent et amortissent le système de défense de l'organisme. La thérapie génique qui limite les processus inflammatoires dans les cellules immunitaires a montré de grands progrès ces derniers temps, souvent en combinaison avec une activation accrue des gènes et des processus anti-inflammatoires.

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