Syndrome anti-synthétase (maladie pulmonaire auto-immune)

Le syndrome anti-synthétase est une maladie pulmonaire médicale rare associée à une maladie auto-immune, dans laquelle les anticorps du corps attaquent ses propres cellules pulmonaires, plus spécifiquement les cellules aminoacyl-ARNt synthétase.

Symptômes du syndrome anti-synthétase

La maladie produit des symptômes associés à une maladie pulmonaire, des myopathies inflammatoires et une polyarthropathie inflammatoire (attaque symétrique de plusieurs articulations). D'autres symptômes peuvent inclure de la fièvre, un phénomène de Raynaud et des « mains de mécanicien » (peau épaisse et craquelée sur les paumes et le haut des doigts). La maladie s'aggravera progressivement avec à la fois des rechutes et des « poussées ». L'aggravation la plus compliquée est ce qu'on appelle en anglais fibrose pulmonaire (en norvégien, cela s'appelle fibrose pulmonaire), où la personne obtient à la fois une inflammation et une quantité croissante de tissu cicatriciel dans les poumons.

Signes cliniques

Comme mentionné ci-dessus sous «symptômes».

Diagnostic et cause

Le diagnostic repose sur un certain nombre d'examens cliniques (y compris des analyses de sang), des tests de laboratoire et des antécédents médicaux approfondis. Certains anticorps sont particulièrement recherchés dans le prélèvement sanguin. Les autres tests utilisés sont l'électromyographie, les tests d'enzymes musculaires, les tests de la fonction pulmonaire, la biopsie musculaire et la biopsie pulmonaire.

La cause du syndrome anti-synthétase est une réponse auto-immune.

Qui est touché par la maladie?

Le syndrome est très rare. Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes.

traitement

Malheureusement, il n'existe aucun traitement médicamenteux spécifique pour le syndrome anti-synthétase.

La forme de traitement la plus courante pour les maladies auto-immunes est incluse immunosuppression - c'est-à-dire des médicaments et des mesures qui limitent et amortissent le système de défense de l'organisme. La thérapie génique qui limite les processus inflammatoires dans les cellules immunitaires a montré de grands progrès ces derniers temps, souvent en combinaison avec une activation accrue des gènes et des processus anti-inflammatoires.

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