Colangitis esclerosante primaria

La colangitis esclerosante primaria es similar cirrosis biliar primaria una enfermedad autoinmune que provoca inflamación e inflamación de los canales de transporte del hígado. Esto puede tener consecuencias fatales a medida que se acumulan las toxinas y la bilis, y puede provocar cicatrices, insuficiencia hepática y cáncer de hígado.

Los síntomas de la colangitis esclerosante primaria

La enfermedad causa síntomas asociados con problemas hepáticos, como fatiga, picazón, agrandamiento del hígado e ictericia (entre otras cosas, la esclerótica de los ojos se vuelve amarilla).

Si la afección no se trata, los síntomas empeorarán gradualmente y pueden provocar una insuficiencia hepática completa. En etapas posteriores, se puede ver acumulación de líquido en el estómago, agrandamiento del hígado y otros síntomas graves de que el hígado está a punto de fallar.

Signos clínicos

Como se mencionó anteriormente en "síntomas".

Diagnóstico y causa

El diagnóstico se realiza a través de una serie de exámenes clínicos (que incluyen análisis de sangre), análisis de laboratorio, análisis de orina e historial completo. Se presta especial atención a ciertos anticuerpos en el análisis de sangre. Las imágenes especiales se utilizan para obtener imágenes. Examen de resonancia magnética para visualizar el hígado llamado CPRM.

La causa de la colangitis esclerosante primaria se desconoce (idiopática), pero se sabe que existe una respuesta autoinmune en el cuadro de la enfermedad.

¿Quién se ve afectado por la enfermedad?

Como la mayoría de las otras enfermedades del hígado, las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres (3: 1). Aproximadamente 0.22 - 8.5 por 100000 se ven afectados. También ves que ellos con colitis ulcerosa y otros diagnósticos abdominales se ven afectados con mayor frecuencia. La enfermedad puede afectar a hombres y mujeres de todos los grupos de edad, pero el más comúnmente afectado ocurre a los 40 años. La enfermedad a menudo es asintomática mucho antes de que produzca manifestaciones clínicas. Entre otras cosas, el conocido conductor de snowboard Chris Klug tuvo que someterse a un trasplante de hígado debido a esta condición clínica.

tratamiento

El tratamiento con medicamentos puede retardar los síntomas, pero no existe cura para esta enfermedad. El trasplante de hígado puede ser necesario si la afección ha provocado una disfunción hepática grave o insuficiencia hepática.

Se incluye la forma más común de tratamiento para enfermedades autoinmunes. inmunosupresión - es decir, drogas y medidas que limitan y amortiguan el propio sistema de defensa del cuerpo. La terapia génica que limita los procesos inflamatorios en las células inmunes ha mostrado un gran progreso en los últimos tiempos, a menudo en combinación con una mayor activación de los genes y procesos antiinflamatorios.

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