11/05/2020 তারিখে সর্বশেষ আপডেট করা হয়েছে ব্যথা ক্লিনিক - আন্তঃবিভাগীয় স্বাস্থ্য

এহেলার্স-ড্যানলস সিন্ড্রোম (ইডিএস)

এহলারস-ড্যানলস সিন্ড্রোম একটি বংশগত সংযুক্তি টিস্যু রোগ। অনুমান করা হয় যে নরওয়ের সংযোগকারী টিস্যু রোগ এহেলার্স-ড্যানলস দ্বারা 1 টির মধ্যে প্রায় 5000 জন আক্রান্ত হয়। এই ব্যাধিটির বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণ হ'ল হাইপারোমোবিলিটি (অস্বাভাবিক নমনীয় এবং অস্থায়ী জয়েন্টগুলি), হাইপারফ্লেক্সিবল ত্বক (ত্বক যা স্বাভাবিক সীমার বাইরেও প্রসারিত করতে পারে) এবং অস্বাভাবিক দাগের টিস্যু গঠন। এই ব্যাধিটিকে প্রায়শই হাইপারোবিলিটি সিনড্রোম (এইচএসই) বলা হয়। এডওয়ার্ড এহলার এবং হেনরি-আলেকজান্দ্রে ড্যানলস নামে দুই চিকিৎসকের নামে এই ব্যাধিটির নামকরণ করা হয়েছিল।

আমরা আরও উল্লেখ করি যে এই সংযোজক টিস্যু ব্যাধি বিভিন্ন ধরণের বিভিন্ন ধরণের রয়েছে - যার উপর নির্ভর করে কোন জিন বা জিন গঠনগুলি প্রভাবিত হয়। এগুলি 6 টি প্রধান বিভাগে শ্রেণিবদ্ধ করা হয়েছে - তবে এটি বিশ্বাস করা হয় যে রোগের 10 টিরও বেশি বিভিন্ন প্রকার রয়েছে। তাদের সকলের মধ্যে যা মিল রয়েছে তা হ'ল তাদের সবার কোলাজেন উত্পাদন (রক্ষণাবেক্ষণের মূল উপাদান, অন্যান্য জিনিসগুলির মধ্যে, টেন্ডস এবং লিগামেন্টগুলির মধ্যে) একটি অনর্থক কাজ - যা মারাত্মক জটিলতা সৃষ্টি করতে পারে।

প্রভাবিত? ফেসবুক গ্রুপে যোগ দিন «এহেলার্স-ড্যানলস সিন্ড্রোম - নরওয়ে: গবেষণা এবং নতুন অনুসন্ধানDisorder এই ব্যাধি সম্পর্কে গবেষণা এবং মিডিয়া লেখার সর্বশেষ আপডেটের জন্য। এখানে সদস্যরা তাদের নিজের অভিজ্ঞতা এবং পরামর্শের বিনিময়ের মাধ্যমে - দিনের যে কোনও সময় - সহায়তা এবং সহায়তা পেতে পারেন।

লক্ষণগুলি: এহলারস-ড্যানলস সিন্ড্রোমকে কীভাবে চিনবেন?

আপনার যে ধরণের ব্যাধি রয়েছে তার উপর নির্ভর করে ইডিএসের লক্ষণগুলি পৃথক হবে। আপনি নীচে ইডিএসের মধ্যে 6 সাধারণ শ্রেণির একটি তালিকা দেখতে পাচ্ছেন। সমস্ত রূপগুলির মধ্যে সাধারণ বিষয়টি হ'ল ইডিএস হ'ল, অকার্যকর কাঠামো এবং / অথবা ক্ষতিগ্রস্থ কোলাজেনের অভাবের কারণে - তাই এটি কোলাজেনযুক্ত কাঠামো যা ত্বক, পেশী এবং সংযোজক টিস্যু সহ প্রভাবিত হয়।

কারণ: আপনি এহলারস-ড্যানলস সিন্ড্রোম (ইডিএস) কেন পান?

আপনি এই সংযোজক টিস্যু রোগ হওয়ার কারণ জেনেটিক কারণগুলি। অর্থাৎ এটি বংশগত জেনেটিক সহজাত মিউটেশনগুলির কারণে ঘটে। আপনি যে ধরণের ইহলারস-ড্যানলস সিন্ড্রোম পান তা নির্ভর করে কোন জিন গঠনগুলি রূপান্তরিত হয় তার উপর।

রূপগুলি: এহলার-ড্যানলস সিন্ড্রোমের বিভিন্ন ধরণের কী কী?

ইডিএসকে main টি প্রধান বিভাগে বিভক্ত করা হয়েছে। জিন এবং জিনের ধরণের পার্থক্য অনুসারে এগুলি শ্রেণিবদ্ধ করা হয়। আমরা লক্ষ করি যে বিভিন্ন ধরণের সংযোজক টিস্যু রোগের ওভারল্যাপিং লক্ষণ এবং ক্লিনিকাল লক্ষণ রয়েছে।

প্রকার 1 এবং 2 (সর্বোত্তম ধরণের): এই বৈকল্পিকটিতে প্রায়শই হাইপারোবিলিটি গ্রুপ (টাইপ 3) এর মতো অনেকগুলি লক্ষণ ও লক্ষণ থাকে তবে ত্বকের আরও জড়িত হওয়া এবং লক্ষণগুলি রয়েছে। কখনও কখনও দুটি দলের মধ্যে পার্থক্য করা কঠিন হতে পারে। COL5A1, COL5A2, COL1A1 জিনগুলিতে পরিবর্তনের কারণে। প্রায় 1 জনকে 20000 জন প্রভাবিত করে।

টাইপ 3 (হাইপারোবিলিটি ভেরিয়েন্ট): এহলার-ড্যানলস সিনড্রোমের অন্যতম বহুল পরিচিত রূপ যেখানে হাইপারোবিলিটির লক্ষণগুলি সর্বাধিক বিশিষ্টদের মধ্যে রয়েছে - এবং যেখানে ত্বকের লক্ষণগুলি রোগের একটি ছোটখাটো অঙ্গ। টাইপ 3 এহলার-ড্যানলস সিন্ড্রোমের রোগীদের জয়েন্ট ডিসলোকেশনের (যেমন কাঁধটি যখন জয়েন্ট থেকে পড়ে যায় তখন) ট্রমা সহ বা ছাড়া উভয় ক্ষেত্রেই উল্লেখযোগ্য পরিমাণে বেশি ঘটনা ঘটে। এটি জয়েন্টগুলির টেন্ডস এবং লিগামেন্টগুলির স্থিতিশীলতা হ্রাস করার কারণে হয়; যারা দুর্বল অবস্থান এবং পরিস্থিতিতে সহায়তা প্রদানের জন্য দায়বদ্ধ।

কারণ এই ধরণের ইডিএসে জয়েন্টগুলি স্থিতিস্থাপক হওয়া খুব সাধারণ, এটি ব্যথার উচ্চতর ঘটনার সাথেও বেশি সাধারণ এবং জয়েন্টগুলিতে পরিধান এবং টিয়ার পরিবর্তনগুলি স্বাভাবিকের চেয়ে আগে ঘটে (যার অর্থ যুবকরা যুগ্ম পরিধানের শর্ত পেতে পারে) অস্টিওআর্থারাইটিস - যা সাধারণত বয়স্ক ব্যক্তিদের মধ্যে দেখা যায়)। অস্টিওআর্থারাইটিস দ্বারা আক্রান্ত হতে পারে এমন সাধারণ জায়গা হিপস, কাঁধ এবং পিঠের তল, পাশাপাশি ঘাড় (উপরের বা নীচের অংশ)। জোড়গুলি তাই দ্রুত পরিধান করা হয় কারণ কাছাকাছি টেন্ডার এবং লিগামেন্টগুলির স্থায়িত্বের অভাব রয়েছে। টাইপ 3 ইডিএসকে ওভারল্যাপিং করে হাইপারোবিলিটি সিনড্রোম (এইচএসই) বলা হয়। প্রকার 3 টি টিএনএক্সবি জিনের পরিবর্তনের কারণে এবং মহামারীবিজ্ঞানের গবেষণা অনুসারে 1-10000-15000 লোকের মধ্যে প্রায় XNUMX জনকে প্রভাবিত করে।

প্রকার 4 (ভাস্কুলার এহলারস-ড্যানলস সিন্ড্রোম): ইডিএসের একটি বিরল এবং মারাত্মক রূপগুলির মধ্যে একটি যা ধমনী এবং শিরাগুলির দুর্বলতাগুলিকে জড়িত করে - যার ফলে গুরুতর - সম্ভাব্য মারাত্মক - রক্তনালী এবং অঙ্গগুলির ফেটে যাওয়া (টিয়ার) মতো জটিলতার উচ্চতর ঝুঁকি থাকে। আক্রান্তদের বেশিরভাগই তাদের মৃত্যুর পরে নির্ণয় করা হয়।

এই রূপটির বৈশিষ্ট্য হ'ল আক্রান্ত ব্যক্তিরা শরীরের আকারে ক্ষুদ্র হয়ে থাকে এবং প্রায়শই খুব পাতলা, প্রায় স্বচ্ছ ত্বক থাকে, যেখানে বুক, পেট এবং শরীরের অন্যান্য অংশের মতো জায়গায় স্পষ্টভাবে শিরাগুলি দেখা যায়। এই ধরণের ইডিএস সহ লোকেরাও কিছু না বলেই আঘাত পান এবং শারীরিক ট্রমা ব্যতীত আঘাতও হতে পারে।

সংলগ্ন প্রকার 4 ইডিএসের তীব্রতা জিনের পরিবর্তনের উপর নির্ভর করে। গবেষণায় দেখা গেছে যে এই ধরণের ইডিএস রোগে নির্ণয় করা হয়েছে তাদের মধ্যে প্রায় 25 শতাংশ 20 বছর বয়সের মধ্যে উল্লেখযোগ্য স্বাস্থ্য জটিলতা তৈরি করে - এবং 40 বছর বয়সের মধ্যে, এটি 80% এরও বেশি জীবন-হুমকির জটিলতায় কাটানোর পরামর্শ দেয়। এই ধরণেরটি 1 জনকে প্রায় 200.000 জনকে প্রভাবিত করে।

প্রকার 6 (কিফিস স্কোলিওসিস): এটি এহলার্স-ড্যানলসের একটি অত্যন্ত বিরল রূপ। কেবলমাত্র 60 টি রিপোর্ট করা কেস স্টাডি নথিভুক্ত করা হয়েছে। ইডিএসের কিফোসিস স্কোলিওসিস রূপটি স্কোলিওসিসের সায়াটিক রাষ্ট্রের প্রগতিশীল বিকাশ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, পাশাপাশি চোখের শ্বেত (স্ক্লেরা) এবং গুরুতর পেশী দুর্বলতায় ক্ষত হয়। এটি PLOD1 এ জিনের পরিবর্তনের কারণে।

প্রকার 7A এবং 7 বি (আর্থ্রোক্যালাসিয়া): এই ধরণের ইডিএস আগে জন্মের সময় উভয় পোঁদের খুব মোবাইল জোড় এবং বিশৃঙ্খলা (subluxations) দ্বারা নির্ধারিত হয়েছিল - তবে ডায়াগনস্টিকের মানদণ্ডটি পরিবর্তিত হয়েছে। এই ফর্মটি অত্যন্ত বিরল এবং কেবলমাত্র 30 টির মধ্যে রিপোর্ট করা হয়েছে। এটি টাইপ 3 (হাইপারোবিলিটি ভেরিয়েন্ট) এর চেয়ে উল্লেখযোগ্যভাবে আরও গুরুতর হিসাবে বিবেচিত হয়।

গুরুতর জটিলতা: এহলারস-ড্যানলস কি বিপজ্জনক বা মারাত্মক হতে পারে?

হ্যাঁ, এহলারস-ড্যানলস বিপজ্জনক এবং মারাত্মক উভয়ই হতে পারে। এটি বিশেষত টাইপ 4 ইডিএস যা ভেরিয়েন্টগুলির মারাত্মক হিসাবে বিবেচিত হয় - এটি কারণ এটি ধমনী এবং শিরা প্রাচীরের দুর্বলতার সাথে ভাস্কুলার সিস্টেমকে প্রভাবিত করে, যার ফলে এওর্টায় (মূল ধমনী) অশ্রু এবং অন্যান্য রক্তপাত হতে পারে। ভাস্কুলার সিস্টেমকে প্রভাবিত করে না এমন অন্যান্য রূপগুলির মধ্যে একটি সম্পূর্ণ স্বাভাবিক আয়ু থাকতে পারে। অন্যান্য জটিলতাগুলি জয়েন্টগুলি অবস্থানের বাইরে এবং অস্টিও আর্থ্রাইটিসের প্রাথমিক বিকাশ হতে পারে।

রোগ নির্ণয়: এহলারস-ড্যানলস রোগ নির্ণয় কীভাবে করা হয়?

এহেলার্স-ড্যানলস নির্ণয়ের ইতিহাস / চিকিত্সা ইতিহাস, ক্লিনিকাল পরীক্ষা গ্রহণ করে আবিষ্কার করা হয় এবং জেনেটিক টেস্টিং এবং ত্বকের বায়োপসি পরীক্ষার মাধ্যমে নির্ধারিত হয়। সাধারণ ভুল রোগ নির্ণয় দীর্ঘস্থায়ী ক্লান্তি সিন্ড্রোম, এমই এবং হাইপোকন্ড্রিয়াসিস হতে পারে।

চিকিত্সা: এহলারস-ড্যানলসকে কীভাবে চিকিত্সা করা হয়?

ইডিএসের কোনও চিকিৎসা নেই। যে চিকিত্সা দেওয়া হয় তা কেবল উপসর্গ-উপশম, ক্রিয়া-বিল্ডিং এবং আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য আরও উপযুক্ত ফাংশন তৈরির দিকে মনোনিবেশ করা হবে। যেহেতু ইডিএস আক্রান্ত তাদের প্রায়শই ব্যথা ভাল হয়, তারা প্রায়শই পেশী, টেন্ডস এবং জয়েন্টগুলির শারীরিক চিকিত্সা চান। ব্যবহৃত কিছু সাধারণ চিকিত্সা হতে পারে:

• আকুপাংচার: পেশী ব্যথা এবং মায়োফেসিয়াল বিধিনিষেধের বিরুদ্ধে লক্ষণীয় ত্রাণ সরবরাহ করা
• ফিজিওথেরাপি: প্রশিক্ষণ, পুনর্বাসন এবং শারীরিক থেরাপি উভয়ের জন্য
• ডায়েট: সঠিক ডায়েট প্রদাহের বিরুদ্ধে লড়াই করতে পারে এবং ত্বক এবং পেশী মেরামতের পুষ্টি জোগায়
• ম্যাসেজ এবং পেশীবহুল কাজ: ইডিএস দ্বারা আক্রান্তদের মধ্যে পেশী এবং জয়েন্ট ব্যথা একটি উল্লেখযোগ্য সমস্যা
• কাস্টমাইজড জয়েন্ট মবিলাইজেশন: যৌথ চলন গুরুত্বপূর্ণ এবং কাস্টমাইজড চিকিত্সা জয়েন্ট ব্যথা উপশম করতে পারে
• গরম জলের পুল: ইডিএস আক্রান্তদের জন্য পুল প্রশিক্ষণ আদর্শ

অস্ত্রোপচার পদ্ধতি: এহেলার্স-ড্যানলস অপারেশন

অস্থির জোড়গুলি এবং জয়েন্টে ব্যথার সাথে এই রোগের সংযোগের কারণে এই গোষ্ঠীর স্থানচ্যুতিতে আক্রান্ত হওয়ার খুব বেশি সম্ভাবনা রয়েছে এবং এটি মাঝে মাঝে অপারেশন করতে হয়। যেমন। কাঁধে অস্থিরতা। এই সংযোজক টিস্যু রোগ দ্বারা আক্রান্তদের উপর শল্য চিকিত্সার জন্য দীর্ঘ পুনরুদ্ধারের সময়ের কারণে সম্পূর্ণ ভিন্ন প্রস্তুতি এবং অপারেটিভ পরবর্তী বিবেচনার প্রয়োজন।

পরবর্তী পৃষ্ঠা: - এটি আপনার FIBROMYALGI সম্পর্কে জানা উচিত

- এ ভন্ডt.net অনুসরণ করতে নির্দ্বিধায় YOUTUBE এ

- এ ভন্ডt.net অনুসরণ করতে নির্দ্বিধায় ফেসবুক