原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎相似原发性胆汁性肝硬化导致炎症和肝脏运输通道炎症的自身免疫性疾病。随着毒素和胆汁的积聚，这可能会导致致命的后果，并可能导致疤痕，肝衰竭和肝癌。

原发性硬化性胆管炎的症状

该疾病会导致与肝脏问题相关的症状，例如疲劳，瘙痒，肝脏和黄疸增大（此外，眼睛的巩膜变黄）。

如果不加以治疗，症状将逐渐恶化-并可能导致完全性肝衰竭。在以后的阶段中，可以看到胃中积聚液体，肝脏肿大以及肝脏即将衰竭的其他严重症状。

临床体征

如上文“症状”下所述。

诊断原因

诊断是通过一系列临床检查（包括血液检查），实验室检查，尿液分析和完整病史做出的。血液测试中要特别注意某些抗体。特殊成像用于成像 核磁共振检查 可视化肝脏 MRCP.

原发性硬化性胆管炎的病因尚不清楚（特发性），但已知在疾病图中存在自身免疫反应。

谁受此病影响？

像大多数其他肝脏疾病一样，女性比男性更容易受到影响（3：1）。每0.22大约受影响8.5-100000。您还看到他们与溃疡性结肠炎其他腹部诊断通常会受到影响。该病可影响所有年龄段的男性和女性，但最常见的是40岁。该病通常在临床表现之前就没有症状。除其他外，由于这种临床情况，著名的滑雪板驾驶员克里斯·克鲁格（Chris Klug）必须进行肝脏移植。

治疗

药物治疗可以减缓症状，但无法治愈该病。如果这种情况导致严重的肝功能障碍或肝衰竭，则可能需要进行肝移植。

包括自身免疫疾病的最常见治疗形式 免疫抑制 -即限制和缓冲人体自身防御系统的药物和措施。限制免疫细胞中炎症过程的基因疗法近来已显示出巨大的进步，通常与增加抗炎基因和过程的激活相结合。

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