肾脏

Goodpastures综合征(抗肾小球基底膜软玉)

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最后更新于 18 年 03 月 2022 日 疼痛诊所 - 跨学科健康

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肾脏

Goodpastures综合征(抗肾小球基底膜软玉)


Goodpasture综合征,也称为抗肾小球基底膜肾炎,是一种罕见的自身免疫性疾病,其中抗体会攻击肾脏和肺部的膜-导致肺部出血和肾衰竭。

 

Goodpasture综合征的症状

这种疾病通常在初期会产生更普遍的症状,例如发烧,疲劳,体重减轻和感冒。 也会出现肌肉和关节疼痛。 受此状况影响的人中,有60-80%的人同时患有肺和肾的症状,而只有肾脏症状的人有20-40%,只有肺部症状的人有10%。

 

如果不及时治疗,肺部症状将逐渐恶化,导致血液咳嗽,胸痛,剧烈咳嗽和呼吸。 在肾脏症状中,可以检测出尿液中的血液,尿液中的蛋白质,四肢和面部无法解释的肿胀,血液中尿素含量高和血压高。

 

临床体征

如上文“症状”下所述。

 

诊断原因

诊断是通过一系列检查(包括血液检查)和彻底的病史做出的。 肾脏活检被认为是诊断该病的最佳方法。

包括自身免疫疾病的最常见治疗形式 免疫抑制 -即限制和缓冲人体自身防御系统的药物和措施。 限制免疫细胞中炎症过程的基因疗法近来已显示出巨大的进步,通常与增加抗炎基因和过程的激活相结合。

 

谁受此病影响?

在欧洲和亚洲,每年有0.5万人受到1.8-1的影响。 与许多其他自身免疫性疾病不同,它实际上比男人更常见于男性,而且黑肤色的人比白肤色的人少见。 最常见的年龄段是20-30岁或60-70岁。

 

治疗

最常见的治疗方法是血浆置换。 一种治疗形式,其中人的血液通过离心机输送,该离心机可清除血液中攻击肺和肾脏的抗体。

 

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