Colangite esclerosante primária

A colangite esclerosante primária é semelhante cirrose biliar primária uma condição auto-imune que leva à inflamação e inflamação dos canais de transporte do fígado. Isso pode ter consequências fatais à medida que as toxinas e a bile se acumulam - e pode causar cicatrizes, insuficiência hepática e câncer de fígado.

Sintomas de colangite esclerosante primária

A doença causa sintomas associados a problemas hepáticos, como fadiga, coceira, aumento do fígado e icterícia (entre outras coisas, a esclera dos olhos fica amarela).

Se a condição não for tratada, os sintomas irão piorar gradualmente - e podem levar à insuficiência hepática completa. Em estágios posteriores, pode ocorrer acúmulo de líquido no abdômen, fígado aumentado e outros sintomas graves de insuficiência hepática.

Sinais clínicos

Conforme mencionado acima em 'sintomas'.

Diagnóstico e causa

O diagnóstico é feito através de uma série de exames clínicos (incluindo exames de sangue), exames laboratoriais, análise de urina e histórico completo. É dada especial atenção a certos anticorpos no exame de sangue. Imagem especial é usada para imagem Exame de ressonância magnética para visualizar o fígado chamado CPRM.

A causa da colangite esclerosante primária é desconhecida (idiopática), mas sabe-se que há uma resposta autoimune no quadro da doença.

Quem é afetado pela doença?

Como a maioria das outras doenças hepáticas, as mulheres são afetadas com mais frequência do que os homens (3: 1). Aproximadamente 0.22 - 8.5 por 100000 são afetados. Você também vê que eles com colite ulcerativa e outros diagnósticos abdominais são mais afetados. A doença pode afetar homens e mulheres de todas as faixas etárias, mas os mais afetados ocorrem aos 40 anos. A doença é frequentemente assintomática muito antes de resultar em manifestações clínicas. Entre outras coisas, o conhecido motorista de snowboard Chris Klug teve que fazer um transplante de fígado devido a essa condição clínica.

tratamento

O tratamento medicamentoso pode retardar os sintomas, mas não há cura para a doença. O transplante de fígado pode ser necessário se a condição levar a uma disfunção hepática grave ou insuficiência hepática.

A forma mais comum de tratamento para doenças autoimunes está incluída imunossupressão isto é, drogas e medidas que limitam e protegem o sistema de defesa do corpo. A terapia gênica que limita os processos inflamatórios nas células imunológicas mostrou grande progresso nos últimos tempos, freqüentemente em combinação com o aumento da ativação de genes e processos anti-inflamatórios.

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