Síndrome de Goodpastures (nefrite da membrana basal anti-glomerular)

A síndrome de Goodpasture, também conhecida como nefrite antiglomerular da membrana basal, é uma doença auto-imune rara na qual os anticorpos atacam a membrana dos rins e dos pulmões - causando sangramento dos pulmões e insuficiência renal.

Sintomas da síndrome de Goodpasture

A doença dá, muitas vezes na fase inicial, sintomas mais generalizados como febre, fadiga, perda de peso e resfriados. Também podem ocorrer dores musculares e articulares. 60-80% das pessoas afetadas pela doença apresentam sintomas pulmonares e renais, contra 20-40% que apresentam apenas sintomas renais e 10% que apresentam apenas sintomas pulmonares.

Se não tratados, os sintomas pulmonares pioram gradualmente, causando tosse no sangue, dor no peito, tosse forte e respiração. Dos sintomas renais, pode-se detectar sangue na urina, proteínas na urina, inchaço inexplicável nas extremidades e na face, alto conteúdo de uréia no sangue e pressão alta.

Sinais clínicos

Conforme mencionado acima em 'sintomas'.

Diagnóstico e causa

O diagnóstico é feito através de uma série de exames (incluindo exames de sangue) e histórico completo. A biópsia renal é considerada a melhor maneira de diagnosticar a doença.

A forma mais comum de tratamento para doenças autoimunes está incluída imunossupressão isto é, drogas e medidas que limitam e protegem o sistema de defesa do corpo. A terapia gênica que limita os processos inflamatórios nas células imunológicas mostrou grande progresso nos últimos tempos, freqüentemente em combinação com o aumento da ativação de genes e processos anti-inflamatórios.

Quem é afetado pela doença?

0.5 - 1.8 em 1 milhão de pessoas são afetadas anualmente na Europa e na Ásia. Ao contrário de muitas outras doenças autoimunes, na verdade afeta mais homens do que mulheres e é menos comum em pessoas de pele escura do que em pessoas de pele branca. A faixa etária mais comumente afetada é entre 20-30 anos ou entre 60-70 anos.

tratamento

A forma mais comum de tratamento é com plasmaférese. Forma de tratamento em que o sangue da pessoa é enviado por uma centrífuga que limpa o sangue dos anticorpos que atacam os pulmões e os rins.

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