Goodpastures 증후군 (사구체 기저막 네프 라이트)

항 사구체 기저막 신염으로도 알려진 굿 파스 처 증후군은 항체가 신장과 폐의 막을 공격하여 폐에서 출혈과 신부전으로 이어지는 희귀 한자가 면역 질환입니다.

Goodpasture 증후군의 증상

이 질병은 종종 초기 단계에서 열, 피로, 체중 감소 및 감기와 같은보다 일반적인 증상을 나타냅니다. 근육통과 관절통도 발생할 수 있습니다. 이 질환에 걸린 사람들의 60-80 %가 폐와 신장 증상을 모두 경험하는 반면, 신장 증상 만있는 20-40 %와 폐 증상 만있는 10 %가 있습니다.

치료하지 않으면 폐 증상이 점차 악화되어 혈액이 기침, 흉통, 강한 기침 및 호흡을 유발합니다. 신장 증상 중 소변의 혈액, 소변의 단백질, 사지와 얼굴에 대한 부종, 고 혈액 성분 및 고혈압을 감지 할 수 있습니다.

임상 징후

위의 '증상'에서 언급했듯이.

진단 및 원인

진단은 일련의 검사 (혈액 검사 포함)와 철저한 병력을 통해 이루어집니다. 신장 생검은 질병을 진단하는 가장 좋은 방법으로 간주됩니다.

자가 면역 질환에 대한 가장 일반적인 형태의 치료가 포함됩니다 면역 억제 즉, 신체의 방어 시스템을 제한하고 완화시키는 약물 및 조치. 면역 세포에서 염증 과정을 제한하는 유전자 요법은 최근에 종종 항 염증 유전자 및 과정의 활성화 증가와 함께 큰 진전을 보였습니다.

이 질병의 영향을받는 사람은 누구입니까?

매년 0.5 백만 명 중 1.8-1 명이 유럽과 아시아에서 영향을받습니다. 다른 많은자가 면역 질환과는 달리, 실제로는 여성보다 남성에게 더 자주 영향을 미치며 흰색 피부를 가진 사람들보다 어두운 피부를 가진 사람들에게는 덜 흔합니다. 영향을받는 가장 일반적인 연령 그룹은 20-30 세 또는 60-70 세입니다.

치료

가장 일반적인 치료 형태는 혈장 채취법입니다. 환자의 혈액이 폐와 신장을 공격하는 항체의 혈액을 정화하는 원심 분리기를 통해 보내는 치료의 한 형태입니다.

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