항 합성 증후군 (자가 면역 폐 질환)

항 합성 효소 증후군은 신체의 항체가 자신의 폐 세포, 특히 아미노 아실 -tRNA 합성 효소 세포를 공격하는자가 면역 질환과 관련된 희귀 한 의료용 폐 질환입니다.

항 합성 효소 증후군의 증상

이 질병은 폐 질환, 염증성 근병증 및 염증성 다발성 관절병증(여러 관절을 대칭적으로 공격함)과 관련된 증상을 유발합니다. 다른 증상으로는 발열, 레이노 현상 및 "정비사의 손"(손바닥과 손가락 위쪽의 두껍고 갈라진 피부)이 있습니다. 질병은 재발과 소위 "플레어 업(flare up)"으로 점차 악화됩니다. 가장 복잡한 악화는 영어로 폐 섬유증 (노르웨이에서는 이것을 폐 섬유증), 사람이 폐에서 염증과 흉터 조직의 양을 모두 얻는 경우.

임상 징후

위의 '증상'에서 언급했듯이.

진단 및 원인

진단은 여러 임상 검사 (혈액 검사 포함), 실험실 검사 및 철저한 병력을 통해 이루어집니다. 특정 항체는 특히 혈액 샘플에서 찾습니다. 사용되는 다른 검사로는 근전도 검사, 근육 효소 검사, 폐 기능 검사, 근육 생검 및 폐 생검이 있습니다.

항 합성 효소 증후군의 원인은자가 면역 반응입니다.

이 질병의 영향을받는 사람은 누구입니까?

증후군은 매우 드 rare니다. 여성은 남성보다 더 자주 영향을받습니다.

치료

불행히도, 항-합성 효소 증후군에 대한 특정 약물 치료는 없습니다.

자가 면역 질환에 대한 가장 일반적인 형태의 치료가 포함됩니다 면역 억제 즉, 신체의 방어 시스템을 제한하고 완화시키는 약물 및 조치. 면역 세포에서 염증 과정을 제한하는 유전자 요법은 최근에 종종 항 염증 유전자 및 과정의 활성화 증가와 함께 큰 진전을 보였습니다.

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