Síndrome anti-sintetasa (enfermedad pulmonar autoinmune)

El síndrome de anti-sintetasa es una enfermedad pulmonar médica poco común asociada con una enfermedad autoinmune, en la cual los anticuerpos del cuerpo atacan sus propias células pulmonares, más específicamente las células de aminoacil-tRNA sintetasa.

Síntomas del síndrome de anti-sintetasa

La enfermedad produce síntomas asociados a enfermedad pulmonar, miopatías inflamatorias y poliartropatía inflamatoria (ataca simétricamente varias articulaciones). Otros síntomas pueden incluir fiebre, fenómeno de Raynaud y "manos de mecánico" (piel gruesa y agrietada en las palmas y los dedos superiores). La enfermedad empeorará gradualmente con recaídas y los llamados "brotes". La agravación más complicada es la que se llama en inglés fibrosis pulmonar (en noruego esto se llama fibrosis pulmonar), donde la persona presenta inflamación y cantidades crecientes de tejido cicatricial en los pulmones.

Signos clínicos

Como se mencionó anteriormente en "síntomas".

Diagnóstico y causa

El diagnóstico se realiza mediante una serie de exámenes clínicos (incluidos análisis de sangre), análisis de laboratorio y un historial médico completo. Ciertos anticuerpos se buscan especialmente en la muestra de sangre. Otras pruebas que se utilizan son la electromiografía, las pruebas de enzimas musculares, las pruebas de función pulmonar, la biopsia muscular y la biopsia pulmonar.

La causa del síndrome de anti-sintetasa es una respuesta autoinmune.

¿Quién se ve afectado por la enfermedad?

El síndrome es muy raro. Las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia que los hombres.

tratamiento

Desafortunadamente, no existe un tratamiento farmacológico específico para el síndrome anti-sintetasa.

Se incluye la forma más común de tratamiento para enfermedades autoinmunes. inmunosupresión - es decir, drogas y medidas que limitan y amortiguan el propio sistema de defensa del cuerpo. La terapia génica que limita los procesos inflamatorios en las células inmunes ha mostrado un gran progreso en los últimos tiempos, a menudo en combinación con una mayor activación de los genes y procesos antiinflamatorios.

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